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CT征象
腹腔内见一巨大囊实性团块影，以囊性为主，边界尚清，壁部分厚薄不均，并可见少量钙化，范围约11.6cmX25.4cmX30.0cm，上界达肝左叶下缘，下界达耻骨联合上缘水平，CT值约6-42HU，增强后实性部分强化，CT值约65-82HU，囊性部分无明显强化，邻近结构被推压并向周围移位，所摄入胰腺体尾部显示欠清，胰头未见明显占位性病变。
术中所见
腹水少许清亮，胃下缘至盆腔上口见一肿物，大小约30cm×30cm×18cm。呈囊性，大网膜位于其表面，肿物位于横结肠系膜间，术中诊断“横结肠系膜肉瘤”，决定行“横结肠系膜肉瘤切除术”。因肿物巨大，切开后吸出褐色液体约4500ml，沿胃网膜右血管下缘分离胃结肠韧带，游离肿物上缘，提起横状结肠，在其边缘切除胃结肠韧带及部分横状结肠系膜。因横结肠中部部分与肿瘤粘连致密决定性横结肠部分切除。
术后病理（横结肠）：恶性间质肿瘤，向平滑肌方向分化，伴出血囊性变，浸及结肠浆膜层及小灶性肌层，手术标本肠管两切端未见肿瘤浸润，肠周少量脂肪组织未见明显淋巴结。
免疫组化结果：CD117：阳性（＋），SMA（＋），CD34、S100均阴性。
临床诊断：胃结肠系膜源性GIST
讨论
胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，Gilts）是胃肠最常见的间叶源性肿瘤，以往诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。
83年Mazur和Clark发现部分胃肠非上皮梭形细胞瘤具有不完全分化的特点。首先提出“胃肠间质瘤”。
随着病理学，尤其是免疫组化及超微结构研究的进展。Hirota首先发现该肿瘤存在c-kit基因的突变和蛋白的表达，对本病的认识有了突破，多数学者提出GISTs为一组独立起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤。
广义上的Gilts：包括发生于
A 胃肠道平滑肌细胞来源的肿瘤
B 神经鞘细胞来源的肿瘤
C 平滑肌和神经鞘细胞双向分化的肿瘤
D 以及未定分化的肿瘤
狭义的Gilts：
它是一类独立来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤，部分可伴有平滑肌和/或神经鞘细胞的不完全分化
无论广义或狭义的GISTs都是间叶肿瘤的一部分
免疫组化与组织分型
GISTs是胃肠非上皮梭形细胞瘤中最常见的肿瘤，具有多向性分化特点，He切片只能笼统之为GISTs。
必须依靠免疫组化才能明确诊断与组织分型。
CD117常阳性 接近100％（c-kit原癌基因的产物）
CD34 阳性 约80％(骨髓造血干细胞抗原)
这是病理诊断GISTs的最重要标准
而平滑肌瘤和神经鞘瘤均阴性
文献报道c-kit基因突变主要见于恶性病历，50％-80％的恶性GISTs有c-kit基因突变
临床表现
病程较长
临床症状与肿瘤大小和部位有关，最常见的症状：腹部不适、疼痛、出血（黑便、贫血）
具有外生性，症状出现相对较晚，很少引起胃肠道梗阻。
少数患者无症状，体检发现
临床病理特点
发生部位：多发生于胃肠道，少数起源网膜、肠系膜和腹膜间隙；
胃最常见占60％～70％；多发生于胃体或胃底部，胃窦少见。
小肠20％～30％；结直肠10％；食管小于5％；网膜、肠系膜和腹膜后偶发为3％～4％（ 6.5% ）；
其他部位如膀胱、前列腺、乳腺等虽有报道，但应慎重。
（食管、结肠、直肠发生率不到1％）
肿块以外生为主，不沿着胃壁浸润蔓延
具侵袭性，可与邻近结构有明显粘连或侵犯，但多数肿块边界清晰光整，即使巨大恶性肿瘤，对周围浸润亦较轻。
易脱落种植，穿刺、腹腔镜手术应慎重
复发及转移灶与原发病理形态特征相同
CT表现
肿块大多境界清晰光整，即使巨大恶性，对周围组织浸润也相对轻微
肿块密度不均/均匀，内部出血、坏死较显著，可与胃肠腔相通，形成液气平面
肿块多富血供，肿瘤实质中等以上强化，钙化不常见
肿块以外生为主，不直接沿胃肠道壁浸润蔓延，邻近管壁无增厚
可有肝、肺、腹膜等转移，淋巴转移罕见
复发及转移灶与原发影像表现相同
尽管GISTs影像学上不具备特征性，但如有以下表现常能提示本病：
A：胃肠道巨大软组织肿块，密度不均，边缘光整，与周围软组织粘连较轻 B：向腔外生长为主 C：肿块内大片液化坏死，常与胃肠腔相通 D：实性部分多强化明显 E：与正常胃肠壁分界清楚，不沿壁侵犯，壁柔软。
影像学上良恶性鉴别
良性：
肿块直径多＜5.0cm
密度均匀，与胃肠壁等密度
均匀强化，很少有坏死
边缘清晰光整，无分叶
与邻近结构无粘连、浸润
恶性：
肿块直径多＞5.0cm以上，
边界不清或清，呈分叶；
容易/轻微侵犯邻近结构，远处转移
密度明显不均，瘤内实体组织强化明显较良性者强化明显
中央可见大片状坏死区，可与胃肠腔相通形成液平面
