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【CT平扫表现】
前上纵隔可见巨大的实性软组织密度肿块,密度不均匀,病灶中心见斑片状钙化,边缘形态不规则,部分突入右侧胸腔,相邻大血管受压变形、移位,肿块与心脏大血管及周围纵隔脂肪分界不清楚。
【分析】
发生在13岁少年前上纵隔的软组织肿块,结合临床有全身乏力(可理解为重症肌无力),考虑胸腺瘤可能性大,而本例肿块与周围结构分界不清,提示为侵袭性。
【讨论】
胸腺瘤病理上可分为上皮样细胞型、淋巴上皮样型、淋巴细胞型和梭形细胞型。胸腺瘤有明显的恶性变倾向。临床表现临床上约15%~50%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力症状。
【疾病症状】
1.50%~60%无症状,在查体时偶然发现。
2.25%以上患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状,包括:咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等。声嘶、膈麻痹并不常见,但多提示恶性扩散可能。
3.恶性胸腺瘤转移多局限在胸腔内,可伴胸水,引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移,转移部位以骨骼系统最为常见,引起相关的转移症状。
4.全身症状:18%的胸腺瘤患者有一般性全身症状,如减重、疲劳、发热、盗汗等非特异性症状。胸腺疾病伴随症状是一组复杂的全身病症,可能与胸腺瘤并发的疾病多达30多种疾病,最常见的四种是:重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症、胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能在胸腺瘤同时、切除以后或之前很多年发生。
【鉴别诊断】
1、畸胎瘤:纵隔肿块密度不均匀,肿瘤中发现骨骼、牙齿或钙化则为特异性表现。
2、恶性淋巴瘤:显示气管前、血管前、主-肺动脉窗、隆突下、心包周围等多组淋巴结增大。何杰金氏淋巴瘤易经淋巴延伸而倾向累及多组淋巴结,内乳淋巴结常受累纵隔淋巴瘤可自前、后纵隔侵犯胸膜外和胸壁而形成软组织肿块。病变也可经淋巴沿支气管周围侵犯肺实质。
3、神经源性肿瘤:肿瘤多位于后纵隔脊椎旁。肿块多呈均一软组织密度肿块,边缘光滑。肿瘤内钙化少见,肿块内可发生囊变或脂类较丰富而密度减低。
4、生殖细胞瘤:通常位于前纵隔,大多数在16-40岁发病。包括精原细胞瘤、胚胎瘤、绒毛上皮癌、内胚窦瘤和混合性生殖细胞瘤。