[详情]
答案:E 、卵巢卵泡膜细胞瘤
术后病理:
术中送盆腔肿块,灰黄色不规则组织肿块3枚,大小分别为17*10*9cm、6*6*4.5cm,和6.5*4cm,其中2枚见一直径分别为2.5cm和1.5cm囊泡,切面灰白灰黄色,另见一直径0.7-1.2cm囊3枚。免疫组化:右卵巢梭形细胞瘤,VIM(+++),CD99(+++),CD117(-),CD34(-),MC(-),S-100(-)。符合右卵巢卵泡膜细胞瘤。
讨论:
卵巢肿瘤种类较多, 病理分类复杂, 大致可以分为上皮源性肿瘤、生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤和转移瘤。卵泡膜细胞瘤属于卵巢性索间质肿瘤, 发生率较低, 占所有卵巢肿瘤不超过4%。
卵巢性索间质肿瘤起源于原始性腺中的性索和间质组织,分别在男性和女性衍化成各自不同类型的细胞。女性的性索间质细胞称作颗粒细胞和卵泡膜细胞,男性则为支持细胞和间质细胞,亦可混合构成颗粒—卵泡膜细胞瘤或支持—间质细胞瘤。卵泡膜细胞和间质细胞可分别产生雌激素和雄激素,患者常有内分泌功能改变如阴道流血等。
卵泡膜细胞瘤基本上属良性,但有2~5%为恶性。多发生于绝经后,40岁前少见。肿瘤为单侧,大小不一 ,一般为中等大小,质硬,表面光滑,切面实性,常合并子宫内膜增生过长甚至子宫内膜癌。恶性卵泡膜瘤可直接浸润邻近组织,并可发生远处转移,但预后仍较一般卵巢癌为佳。本病常合并腹水, 但一般为少量腹水,少数病例可出现肿瘤破裂或出血。
MR平扫时T1WI 肿块信号均匀呈等、较低信号, T2WI 病灶呈较低信号为主, 夹杂斑点及小斑片样高信号,增强后肿瘤仅有轻微或中度强化, 是由于肿瘤缺乏动脉血管所致而肿瘤内部结构又较致密, 携带对比剂的血液不能很快弥散所致。有报道增强扫描示病灶呈不均匀性结节状、云絮状明显强化。另外,肿瘤含卵泡膜细胞比例越高, T2WI 病灶高信号越明显, 增强强化越明显; 含纤维成分多时T2WI病灶以低信号为主, 强化相对不明显。
鉴别诊断:
本病发现时肿瘤常已较大, 且分叶、不规则, 常合并腹水, 对于年龄较大者, 如缺乏对本病的认识, 易误诊为恶性肿瘤。因此, 本病应与卵巢其他实性肿块、浆膜下或阔韧带子宫肌瘤相鉴别。
1、 卵巢癌: 为盆腔内不规则囊实性肿块, 可累及双侧, 外形不规则; MRI 表现为T1WI 低信号、T2WI 高信号, 增强时肿瘤实性部分显著强化; 常伴有腹腔、腹膜后肿大淋巴结和腹膜、网膜、肠系膜的种植性转移, 出现大量腹水。
2、卵巢颗粒细胞瘤:为卵巢性索间质来源, 属恶性肿瘤; 囊实性肿瘤, 以囊性变较多, 呈单房或多房囊性肿物, 肿瘤实性成分、囊壁、间隔血供丰富, 增强后强化明显; 可伴有腹腔扩散转移的继发表现。
3、 纤维瘤:为卵巢性索间质来源, 占卵巢肿瘤的4%; 与卵泡膜细胞瘤在影像上难以鉴别, 常需病理确诊。纤维瘤常出现在中年, 可伴随Meigs 综合征( 大量腹水和胸膜腔积液)和皮肤基底细胞痣综合征( 双侧卵巢纤维瘤、皮肤多发基底细胞癌、牙源性角化囊肿和其他异常)。
4、子宫浆膜下或阔韧带子宫肌瘤:发病年龄多为50 岁以下, 单纯子宫肌瘤通常不合并腹水及包膜积液;肿瘤常与子宫相连或与子宫分界不清,其内有时可见斑点状或条状钙化, 增强扫描呈快进型强化曲线。
5、Brenner 肿瘤:也表现为T2WI 低信号, 常发生于四、五十岁女性, 多数为良性; 肿瘤内很少出现囊性改变, 常伴有黏液样上皮肿瘤( 表现为多囊囊肿, 各个囊内信号不同) 。
6、生殖类肿瘤:主要有畸胎瘤、内胚窦瘤,畸胎瘤常含有脂肪、钙化密度;未成熟畸胎瘤及内胚窦瘤可有AFP增高及转移等表现,卵巢转移性肿瘤一般双侧,可有腹膜种植及腹水。