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影像学表现：

    CT示：左肾体积增大，正常结构消失，见大小约11cm×12cm×14cm的肿块。肿块内部密度不均，见多发不规则低密度区。增强扫描肿块实质部分双期CT值变化不明显，分别为56—90Hu与42—84Hu（图1、2）。左肾周围脂肪间隙密度增高，可见条索影。左肾门周围见多枚肿大淋巴结。左肾静脉增宽，内见软组织密度影填充。脾脏及胰腺受推移，向前上移位，结构完好（图3、4）。



讨论：

    该病例经手术证实，病理学报告为小细胞恶性肿瘤，符合原始神经外胚层肿瘤（PNET）。

    PNET是比较少见的由神经嵴衍生的较原始的恶性肿瘤，可分为中枢型与外周型两大类。PNET脑内多见，也可发生于交感神经和外周神经。起源于中枢神经以外的PNET，即为外周型PNET，肾PNET是外周型PNET的一种。

原发性肾PNET非常罕见，好发于青少年和青壮年，临床表现不具有特异性。肾PNET呈侵袭性生长，诊断时常已处于进展期，常见的转移部位为淋巴结、肺和肝脏，33％的患者发生静脉瘤栓，范围可从肾静脉至右心房。

    由于肾脏PNET报道极少，国外文献认为其影像学表现缺乏特异性，诊断及鉴别诊断受到限制。有作者总结了肾脏PNET的影像诊断：①主要发生在青壮年，大多单发，一般体积较大；②肿瘤的实质部分在CT上呈等低密度，其内密度不均匀，钙化非常少见。MRI T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号。当肿瘤并发有出血、坏死时，可为混杂密度/信号。③增强扫描有不同程度不规则强化。④病灶在CT和MRI上显示与邻近结构界限不清，呈浸润性生长。⑤周围组织浸润或侵犯以及淋巴结肿大有助于定性。我们这个病例的表现与之相符，但仍确认特征性。