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影像学表现:
吞钡检查:食道下段充盈缺损,粘膜未见明确中断,其上管腔未见扩张。
CT:食道下段偏性心性肿块,增强有轻度强化。
手术病理结果:食管间质瘤。
讨论:
胃肠道间质瘤(gastrointetinl stromal tumors,GIST)是原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的KIT(CD117干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的间质肿瘤。本病最常见于胃,占50%~70%,小肠占25%~35%,结肠和食道较少。临床多表现为腹痛或黑便,由于肿瘤多为跨腔内外或向腔外生长,相当多病例可无明显临床症状。
GIST的X线造影多表现为黏膜下隆起性病变,钡剂通过食管顺利,可见指压状充盈缺损或食管弧形外压性改变。良性GIST食管扩张度良好,管壁柔软,恶性GIST则管壁僵硬,管腔狭窄较明显 。
GIST的CT表现主要为与胃肠道关系密切跨腔内外生长或向腔外生长为主,边界较清的类圆形肿块,密度较均匀,周围组织呈推压改变。肿块较大也可呈分叶状或不规则,边缘模糊不清,密度多不均匀,中央坏死或囊变、出血和钙化,周围组织器官粘连或受侵。增强扫描大多病灶表现为中度到明显强化,双期增强可显示实质期增强明显高于动脉期,呈均匀或不均匀强化。
需要与食管间质瘤进行鉴别诊断的病变主要有:①食管平滑肌瘤:多起源于食管肌层,X线造影主要表现为边缘光滑的充盈缺损,黏膜完整 管壁较柔软,典型可见 “环形征” ;CT 及 MRI可显示其向腔外生长的部分。②食管癌:起源于黏膜层,X线造影主要表现为黏膜中断破坏、不规则龛影及充盈缺损,管腔狭窄,管壁僵硬,在多体位观察下均可见管壁浸润;CT 及 MRI可显示肿瘤的食管腔外部分与周围组织、邻近器官有无浸润、包绕。一般鉴别不难 ,但有个别增生型食管癌可与食管间质瘤 X线表现相似,有时较难鉴别。GIST因无特异性临床症状,术前诊断较困难。多数病例通过影像学检查结合内镜检查,一般不难作出定位诊断,但定性诊断最终仍需依靠病理证实。