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病理结果
肿瘤位于食管下段, 不规则, 有包膜, 表面呈暗红色, 有坏死, 切面灰白、质硬, 大小约9 cm X 8 cm X 7 cm , 食管黏膜层未受损。病理诊断: 食管间质瘤。免疫组化Vim(+) , CD117(++)、CD34 (+)。注: 肿瘤体积较大, ( 8cm X 7cm X 5cm ), 核分裂相难以查见, 增值指数阴性( Ki-67-), 结合临床考虑为不确定恶性潜能。
讨论
胃肠道间质瘤( gastro intetinl stromal tumors, GIST)是原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的KIT(CD117干细胞因子受体) 染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的间质肿瘤。本病最常见于胃, 占50% ~ 70%, 小肠占25% ~ 35%, 结肠和食管较少见。
临床多表现为腹痛或黑便, 由于肿瘤多为跨腔内外或向腔外生长, 相当多病例可无明显临床症状。GIST的X线造影多表现为黏膜下隆起性病变, 钡剂通过食管顺利, 可见指压状充盈缺损或食管弧形外压性改变。良性GIST 食管扩张度良好, 管壁柔软, 恶性GIST则管壁僵硬, 管腔狭窄较明显。
GIST的CT 表现主要为与胃肠道关系密切跨腔内外生长或向腔外生长为主, 边界较清的类圆形肿块, 密度较均匀, 周围组织呈推压改变。肿块较大也可呈分叶状或不规则, 边缘模糊不清, 密度多不均匀, 中央坏死或囊变、出血和钙化, 周围组织器官粘连或受侵。增强扫描大多病灶表现为中度到明显强化, 双期增强可显示实质期增强明显高于动脉期, 呈均匀或不均匀强化。
需要与食管间质瘤进行鉴别诊断的病变主要有:
1.食管平滑肌瘤: 多起源于食管肌层, X线造影主要表现为边缘光滑的充盈缺损, 黏膜完整管壁较柔软, 典型可见“环形征”; CT及MRI可显示其向腔外生长的部分。
2.食管癌: 起源于黏膜层, X线造影主要表现为黏膜中断破坏、不规则龛影及充盈缺损, 管腔狭窄, 管壁僵硬, 在多体位观察下均可见管壁浸润; CT及MRI可显示肿瘤的食管腔外部分与周围组织、邻近器官有无浸润、包绕。个别增生型食管癌可与食管间质瘤X 线表现相似, 较难鉴别。
