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影像表现：

图1 胸部 X线片检查示右纵隔见椭圆形占位性病变（→），高密度影，边缘光滑锐利，周围肺组织受压，气管居中，未见明显受压移位。双肺内未见明显实质性病变，心脏横径不大，两侧肋膈角光滑锐利

图2 CT检查平扫示右后纵隔一形状不规则囊性占位性病变（→），密度均匀，边界清楚

图3 CT检查增强扫描示占位性病变密度均匀，未见明显强化 3a：经左下肺静脉层面，占位性病变位（→）于右后纵隔：3b：经左右心室､右心房层面，占位性病变（→）位于后纵隔内

图4 CT检查肺窗示占位性病变（→），周围肺组织明显受压，右肺组织与病变界限清晰

图5 MRI检查结果 5a：T2WI示占位性病变（→）为高信号，边界清晰：5b：T1WI示占位性病变（→）为低信号，边界清晰，支气管受压变窄：5c：T1WI（矢状位）示后纵隔占位性病变呈卵圆形长T1信号（→），边界清晰：5d：T1WI（冠状位）示占位性病变向上生长（→），压迫右肺，左肺未见明显异常

诊治过程：

患儿于 2012年 6月 13日行胸腔镜右后纵隔囊肿切除术。术中见病灶位于右后纵隔，主体位于后上纵隔，呈囊性，大小约7.0cm×7.0cm×15.0cm，包膜完整，囊肿纵隔面与纵隔胸膜致密粘连。吸掉部分囊液后行病灶剥除。术后予以抗炎､补液及营养支持等处理。

术后 1.5个月患儿复查胸部 X线片。

术后病理检查：（1）大体标本：部分打开的囊壁，大部分内容物已流失，大小约12.0cm×5.0cm×2.0cm，残留囊内容物为稠厚液体，囊内壁灰黄褐色，表面凹凸不平，壁厚 0.2~0.5cm。（2）镜下所见：囊壁结构和胃肠壁相似，层次分明，含平滑肌组织，有 2~3层相当于欧式神经丛的神经纤维和神经节，在有胃黏膜的囊壁区，由主细胞和壁细胞构成（图 6）。病理诊断：（右后纵隔）胃囊肿，囊壁内神经节组织。

（图6a：组织来源为标本囊壁黏膜层，囊腔内可见被覆单层柱状上皮

6b：组织来源为部分囊壁组织，为正常胃黏膜层与黏膜下层组织 ）

患儿术后恢复较好，术后复查胸部 X线片，纵隔影未见增宽，双肺未见明显实质性病变。见图 7。

（图7 患儿胸腔镜右后纵隔囊肿切除术后胸部 X线片检查示纵隔影未增宽，双肺未见明显实质性病变）

讨论

胃重复畸形多在新生儿和小儿时期发病，在成年发病甚为罕见。其特点为：（1）畸形胃囊壁内有平滑肌层组织。（2）胃重复畸形大多数紧密地附着于消化道壁上并与正常消化道共享同一总壁和血供。（3）囊内面多有消化道黏膜被覆。

影像学诊断

胃重复畸形大多发生于胃大弯侧，偏向幽门部，与胃壁相连，位于胃与横结肠之间，其次可以发生在胃后壁及小弯侧。胃重复畸形发生于纵隔内者罕见。重复胃的临床表现可以伴有腹痛､黑便等非特异性症状，腹部包块有时表现不典型。由于无典型疾病病史，所以临床诊断存在一定困难，大多患者在术后通过病理检查得以明确。本例患儿CT检查表现为胸腔右后纵隔内见一椭圆形囊性占位性病变，单房，密度均匀，呈水样密度，边界清楚，增强扫描囊性包块未见明显强化：MRI检查表现为右后纵隔见椭圆形囊性病灶，呈长 T1 长 T2 信号，边界清楚，邻近支气管及肺组织受压。CT､MRI等影像学检查可以确定重复畸形囊腔的部位､大小与毗邻器官的关系，但疾病的性质确诊存在一定难度。本例患儿畸形囊腔发生的位置位于右后纵隔内，非重复胃畸形好发部位，影像学检查也并未发现囊肿与胃壁有密切联系。典型的重复胃畸形通常在大弯侧与胃壁相连，与胃肌层相延续，但一般不与胃腔相通，血供来自胃部血管。因此，此例患儿仅依靠影像学检查确诊重复胃畸形有一定困难。

鉴别诊断

本例患儿发生的部位需要鉴别的疾病有：支气管囊肿､囊性畸胎瘤及食管囊肿等。支气管囊肿多发生在中纵隔，病变部位支气管可以受压移位，囊肿边界清楚，增强扫描强化不明显，但本例患儿囊性病灶较大，支气管囊肿为如此巨大病灶临床罕见。囊性畸胎瘤多发生在前中纵隔区，个别也可发生在后纵隔，内容多为密度偏低均匀一致的液体，MRI检查（病灶的心脏大血管接触面）多为凸出型，强化不明显，有脂肪成分存在有助于鉴别。食管囊肿多发生在后纵隔，一般囊液含蛋白量较高，其 CT值也较高，强化也不明显，与本例患儿鉴别较困难，只有采用术后病理检查进行鉴别诊断。本研究结果表明：重复胃畸形可以发生在纵隔内，当影像学检查发现后纵隔囊性病变时，除考虑到食管囊肿外，也应考虑重复胃畸形的可能。在临床中可以采用其他辅助检查确诊，如99Tcm可以检出重复胃胃腔中的胃黏膜。由于胃重复畸形有恶变倾向､溃疡穿孔以及出血等并发症。临床上一旦确诊，应尽早手术切除，手术方式多主张尽可能完全剥离囊肿黏膜层，保留重复畸形与胃之间的共壁。本例患儿行胸腔镜右后纵隔囊肿切除术，术后患儿恢复较好，术后复查胸部X线片未见异常。（参考文献略）

病例来源：刘文冬,刘斌,吴兴旺,等.纵隔内重复胃畸形的影像学表现.中华消化外科杂志.2013,12(4):307-309.