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【影像学表现】
X线表现:双肺实质多发结节状、团块状实性肿块影。
CT表现:双肺多发类圆形实性肿块,所有肺叶均有受累,病变主要分布在肺外围;肺窗示病变边界不清楚,周围可见磨玻璃影;纵隔窗示病变呈软组织密度,局部可见含气支气管影;双侧胸腔有少量积液。
【诊断结果】
肺恶性淋巴瘤(弥漫性大B细胞型)。
【讨论】
淋巴瘤是一种淋巴组织的恶性肿瘤,根据组成肿瘤的细胞成分和组织结构分为何杰金病(简称HD)和非何杰金淋巴瘤(简称NHL)。淋巴瘤在肺内浸润根据是否伴有纵隔、肺门及其他部位的淋巴结病变又分为原发性肺淋巴瘤和继发性肺淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤仅表现为肺的淋巴浸润而不伴有纵隔肺门及其他部位的淋巴结病变,临床极为罕见;继发性肺淋巴瘤在我国则以NHL居多,是一种少见的临床疾病。
临床
肺淋巴瘤较常见的临床表现为咳嗽、低热、乏力、盗汗等并呈渐进性加重,多伴有全身多处浅表淋巴结无痛性肿大,起病较缓,病程长而症状隐匿,实验室检查血沉加快而各种血象正常,发病年龄分布广以中青年居多。
病理特征
淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织,病变呈浸润性发展,可侵犯支气管壁,但更倾向于侵犯管壁外的肺间质,因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄;支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起,或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞,并发肺的实变和不张。侵犯肺泡间隔时,先使肺间隔增厚,随着病变发展,肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节,并趋向分散而非聚集。
影像表现
(1)结节、肿块型:最常见。多为单发病灶且边界模糊,直径1~10 cm,大于1 cm的灶内可见支气管气像,部分灶内可见空洞及液气平。
(2)肺炎或肺泡型:表现为沿肺段或叶分布的模糊斑片,内可见支气管气像,偶见空洞。
(3)间质型:最少见,表现为弥散的细或粗糙网状结构或网状小结节,或呈磨玻璃样变。
(4)粟粒型:表现为直径小于1 cm的多发小结节,边界粗糙,内无支气管气像。
肺淋巴瘤患者肺内病变常以上述多种形式存在。影像显示肺门、纵隔淋巴结肿大不一定代表其受累。总之,主要表现为肺内病变的淋巴瘤影像诊断困难,若病变表现为棉絮状边缘或病灶周围呈磨玻璃样的肺内大结节或肿块,尤其合并肺内斑片状、肺间质变,应想到本病的可能。
鉴别诊断
支气管肺泡癌、结缔组织病肺浸润。
淋巴瘤在AIDS患者合并存在的恶性肿瘤中占第二位,9~31%的患者可出现胸部受累。AIDS相关的肺淋巴瘤常表现为单发或多发的肺部肿块,可不表现为纵隔和肺门淋巴结肿大。肺实质受累的其它形式包括间质网状、网状结节影或气腔实变。与卡氏肺囊虫肺炎、淋巴样间质性肺炎、真菌感染或卡波奇肉瘤等疾病鉴别较为困难。AIDS相关的肺淋巴瘤所表现的淋巴结肿大常不典型,很少表现为大块状融合或多发分隔。胸膜渗出较多见,原发性肺淋巴瘤亦有1/3患者可出现胸膜渗出。