[详情]

答案：D、肝错构瘤

诊断：病理报告为肝错构瘤。

肿瘤为淡黄色，与正常肝组织分界不清，包膜不完整，肿瘤内为囊实性，无坏死、囊液澄清；镜下可见成熟的肝细胞、胆管和纤维组织、大量增生的小胆管及其间的炎性细胞。

讨论：

肝错构瘤（Hepatic Hamartoma）是一种非常少见的先天性病变，主要表现为胚胎和胎儿肝脏发育异常的结节或肿块。本病是1903年由Maresch最早报告，1956年Edmondson命名为肝错构瘤并一直引用至今。肝错构瘤以男性多见主要发生在2岁以下的小儿，约80%于生后3~6个月内发现，成人极罕见。瘤体小临床多无任何表现，较大的病灶或向肝外生长，可表现为肝脏肿大，腹围进行性增大，肝区或上腹部触及肿块，肿块多无压痛，表面不光滑，质地较韧硬，可随呼吸上下移动。肿瘤可压迫胃肠道，引起溢乳、呛咳、恶心、呕吐、腹胀、便秘等。肝功能及实验室各项检查多正常。
   

肿瘤呈结节状或轻度分叶状，表面不光整，可发生于肝脏的任何部位，多为单发性，无包膜或包膜不光整，甚至可突出于肝脏表面或形成瘤蒂。肿瘤切面色泽淡黄，内为囊、实性病变，无坏死，囊液澄清或黄色，病变与周边肝实质分界不清。组织学肿瘤由成熟的肝细胞、胆管和纤维结缔组织构成，肝细胞呈不规则区域分布，肝细胞肿胀、排列紊乱，无中央静脉，间质内可见大量增生的小胆管呈线管状、结节状或索状分布，在肝细胞和大量增生的小胆管之间夹有弥漫性分布的炎性细胞浸润。
  

影像学表现：

US表现为肝实质内肿块，部分肿块可突向肝外，边缘光整、清楚，可轻度分叶，肿块的回声不均匀，内见小的液性暗区，内无血流信号。

CT平扫肿瘤呈非均匀低密度，边缘清楚，可轻度分叶，无包膜，内部可见稍高的软组织密度影。增强CT动脉期肿瘤内实质可见轻度强化，门脉期仍可有轻度强化，甚至可显示门脉血管。

MRI T1WI肿瘤表现为类圆形混杂信号，内部存在更低或高信号，边缘光整清楚，T2WI表现为以高信号为主的混杂信号，包膜不明显或不完整。增强MRI表现同CT，动脉期肿瘤内实质显示轻度强化、门脉期和平衡期仍有轻度强化或强化不明显。

鉴别诊断：
   

肝错构瘤CT和MRI表现缺少特征性，很容易误诊为肝血管平滑肌脂肪瘤、肝髓性脂肪瘤和肝畸胎瘤等肝脏的其他良性肿瘤。

前两者肿瘤内多存在不同程度的脂肪结构，故脂肪的负CT值和T1、T2的脂肪高信号，在肝错构瘤很少见，增强扫描仅轻度强化，且内部多存在囊变。但有时肝血管平滑肌瘤的脂肪成份很少或散在分布，则很难与肝错构瘤区分，此时需要借助手术后病理方能鉴别。

肝脏的畸胎瘤也很少见并且多见于小儿，CT和MRI表现与本病很相似，难以区分，但肝畸胎瘤包膜钙化和瘤内钙化或骨骼密度和信号具有特征性，可作为区分两者的依据。