图1:光镜显示35个肾小球，4个球性硬化，其余轻到中度系膜基质增多和系膜细胞增多(图1).17个小球有细胞或细胞纤维性新月体，4个小球阶段性内皮细胞增殖。间质中度，局灶重度急、慢性炎细胞浸润。轻到中度小管萎缩。刚果红染色阴性。

图2:免疫荧光见IgG2-3+弥漫、颗粒状分布于系膜区和毛细血管袢。C3：4+，kappa和lambda：3-4+，IgA阴性。

图3:电镜示弥漫足突消失。系膜和基底膜见随机分布、无分支，直径13-25nm的纤维样物质。无管网状包含体。

 

    纤维样肾小球病（FGN）

    患者以静脉甲基强的松龙1g,1/日连续3天。后口服强的松6周。CTX 50mg/日口服。肾功能无明显改善，后行维持性血液透析。

    1977年Rosenmann和Eliakim首先描述了FGN。该病约占肾活检标本的0.6%-1%。虽然发病年龄自2到81岁都有报道，但大多数诊断时年龄为50-60岁。女性发病率略高于男性。临床表现蛋白尿常见，52%-71%为肾病范围蛋白尿，可达5.5-6.4 g/24h。大多数患者合并高血压，镜下血尿，少数合并肉眼血尿和肾功能不全，也可见到快速进展的肾功能不全。血补体和其他检查往往正常。肾活检FGN光镜可见毛细血管壁增厚，系膜基质增多和细胞增生。新月体，细胞浸润和坏死也有报道。与淀粉样变不同，刚果红染色阴性。免疫荧光染色以系膜和肾小球基底膜弥漫性多克隆IgG和C3沉积为主。电镜下特征性表现为无分支、排列紊乱、直径10-30 nm的纤维样物质。这些纤维样物质比淀粉样变的粗大，比冷球蛋白肾病和典型的免疫触须样肾病中平行排列的微管状物质要细。除淀粉样变、免疫触须样肾病和冷球蛋白肾病外，FGN还需与其他肾小球内有纤维状物质沉积的疾病相鉴别。如单克隆免疫球蛋白沉积病，狼疮肾，纤维连接蛋白肾病，胶原III肾病以及其他各种硬化性肾病包括糖尿病肾病。FGN的发病与许多系统性疾病有关，包括：淋巴增殖性疾病，丙肝，HIV，SLE，血管炎，结节病和糖尿病，少数报道与实体瘤相关。也有报道FGN在肾移植后复发。有一些发现支持FGN是一种系统性疾病而不是单纯的肾小球病变，如在肝、心脏、肺、脾和胰腺中也有纤维样物质沉积。另外，3例FGN患者同时存在肺出血。FGN的预后很差，44-48%发生ESRD。一项研究发现从肾活检至发展至ESRD的平均时间为10.3月。Rosenstock等观察到组织病理学改变与临床症状相关，如肾功能衰竭程度、蛋白尿程度。年龄偏大，活检时的血肌酐水平，间质的纤维化程度与预后相关。如果血肌酐低于1.5mg/dL,只有18%病例进展至ESRD，而大于2mg/dL，则为72%。目前没有确切的治疗FGN的治疗方法，严格的血压控制、以ACEI或ARB控制蛋白尿可能会改善预后。免疫抑制治疗的结果并不一致。Iskandar报道了6例患者接受各种剂量的皮质激素治疗，但进展至ESRD与未治疗组无差异。有些学者研究的FGN患者肾移植后的复发问题，Samaniego等发现47%(7/15)的FGN肾移植后复发。