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脂蛋白肾小球病（Lipoprotein Glomerulopathy，LPG）是1989年由日本学者Saito最早报道的（很多疾病都是由日本人最先报道，可见他们的创新能力），在南总的研究中发现这种病常合并肾小管-间质及血管病变，故认为称为脂蛋白肾病更为合适。本病较为罕见，全世界报道约70余例，亚洲国家多见，多数为家族性，少数散发，青壮年多见，男女比为2：1，LPG临床上表现为蛋白尿或肾综范围内蛋白尿，少数伴镜下血尿，血浆APO E水平增高（最具特征的实验室检查），常有肾脏病家族史（52.17%），B超检查双肾体积明显增大，骨髓检查可见与肾功能、肾小管间质病变无相关性的贫血，LPG诊断必须依靠肾活检。病理特点：
光镜：肾小球体积明显增大，呈分叶状，毛细血管襻高度扩张，襻内充满淡染的无定形网状物质，有人提出这些物质首先沉积于系膜区和内皮下，当大量聚集时崩解入毛细血管襻腔，在血流冲击下形成指纹状外观，系膜区可出现系膜溶解，在某些区域出现系膜细胞和基质增生，出现轻重不等的插入现象，导致基底膜增厚，双轨征形成（本例PASM中也可以见到节段性双轨征形成），肾小管可出现萎缩，间质纤维化和不同程度炎症细胞浸润。
免疫荧光：肾小球系膜区和毛细血管襻内APO B和APO E阳性，免疫球蛋白和补体常阴性，部分可见IgM阳性。
电镜：可见空泡样或颗粒样电子致密物或半透明的沉积物和栓子，常呈同心圆状、板层状，并有小的脂质空泡，电镜下发现基底膜分离是由于内皮细胞和基底膜间存在脂质成分，同时伴有节段性系膜插入所致。
