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影像学分析

轴向T1WI (A和B)、 钆增强后T1(C和D)、钆增强后FLAIR(E和F)显示右侧顶叶区及双侧后放射后纵膈白质脑病的术后改变。此外,在右侧顶叶区可见脑回肿胀和皮质软脑膜高信号。脑膜瘤无复发迹象。
病例比较
43岁男性,有间变室管膜瘤的病史, 7年前接受过手术切除及放疗,在癫痫发作后出现右臂麻木、混乱和失语症。影像学如下:

症状出现后不久的T1WI(A)显示7年前的手术切除腔,但与先前的扫描结果没有变化。另一次癫痫发作后5天的T1 WI(B)显示手术切除腔周围大面积皮质增强(箭头间)。术后6天时复查T1WI (C),显示减退至基线水平。
诊断:SMART综合征
疾病背景
SMART综合征是一种罕见的迟发性的放射治疗并发症,具有典型的临床和脑影像学表现。
男性发病率更高,是女性的两倍多。SMART综合征在不同年龄段发病。
该综合征的发病机制可能包括脑电图的痫样活动、由于辐射诱导的血管功能障碍导致内皮细胞损伤从而产生异常自我调节,以及皮层传播抑制阈值降低引起的神经元功能障碍。
临床表现
患者通常在放疗后1至35年内(平均7年)反复发作复杂的神经症状和体征。症状和体征包括头痛伴偏头痛和卒中样局灶性神经功能缺损(如同名偏盲、偏瘫和失语症)。可能与癫痫发作并存。
主要诊断依据
➤ 脑磁共振显示单侧局限性脑回肿胀(包括先前照射过的实质),皮质软脑膜增强,以及有无受限的T2/FLAIR信号增强,不考虑血管边界。
➤ 以往放疗经常出现红斑,即多发性海绵状瘤或毛细血管扩张症。
➤ 脑磁共振往往是短暂异常,通常在数周至数月内消退。
➤ 脑脊液分析可排除其他病因。
鉴别诊断
➤ 术后改变:可能难以区分,但是放疗前不应出现红斑。
➤ 脑卒中:皮质/皮质下T2/FLAIR信号增强,血管边界扩散受限。
➤ 肿瘤复发:新发肿块/结节往往造影增强,通常位于原发性肿瘤旁,随着时间的推移而生长,并显示肿块效应和血管源性水肿。
➤ 放射性坏死:迟发性放射性坏死可能与肿瘤复发表现相似;灌注成像和光谱分析可能有助于区分,并随时间稳定/缩小。
➤ 脑膜炎或软脑膜癌病:这两种病也表现为软脑膜信号增强,皮质沟/基底池FLAIR抑制异常;腰椎穿刺加上CSF检查可明确排除。
治疗
➤ 临床症状通常是自限性的,并在14-35天内逐渐消失。
➤ 有些患者对类固醇脉冲疗法反应迅速。
➤ 谨慎抗癫痫药物。