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影像学分析


冠状位T1WI和T2WI(A和B)提示存在一个T1低信号和T2高信号的跨多囊肿块。冠状位(B)和轴位T2WI (C)显示局部脂肪肥大(B,箭头)和静脉石(C,箭头)。T1WI (D -F)提示肿块浸润左侧眼眶(D,箭头)和硬腭(E,箭头)的某些区域异质强化。病灶内可见液-液水平(F,箭头)。
诊断:面部静脉畸形
背景
静脉畸形是起源于胚胎淋巴和静脉系统的先天性疾病。
成年晚期的临床表现罕见;大多数病变出在早期就可得到诊断。
临床表现
通常无症状,但可出现皮肤变为紫色、疼痛、肿胀和肿块体积波动(Valsalva增大)。
主要诊断依据
➤ 淋巴管畸形是典型的跨空间,颈部多囊性肿块与液-液水平。
➤ 当存在部分区域信号增强和静脉石时,应考虑静脉淋巴畸形。
➤ 邻近部位可能存在脂肪肥大和骨骼重塑。
➤ 这些是低血流量的血管病变,在血管造影上没有证据表明可见进食动脉增大或动静脉分流。
➤ 应在大的或眶周病变中进行脑部影像学检查,以排除相关的颅内血管异常。
鉴别诊断
➤ 丛状神经纤维瘤:T2WI提示高信号、中心部位低信号,靶征,这是该肿瘤的特征。
➤ 婴儿性毛细血管瘤:见于儿童,逐渐退化;相对于肌肉T2WI提示轻度高信号,无局部脂肪肥大,增强T1WI提示增强强化。
➤ 咀嚼肌间隙肉瘤:肿块边界不清伴骨质受损和邻近筋膜平面/间隙受到侵袭
➤ 动静脉畸形:T1WI和T2WI提示蛇形液腔扩大。
治疗
有严重症状和潜在并发症的畸形应予以治疗,经皮硬化疗法是最常见的治疗方法。行手术切除可能需要联合硬化治疗。
医脉通编译自:Sapna Rawal, Juan Pablo Cruz. Case of the Week.AJNR.February 6, 2020.