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检查描述：

       丘脑、基底核，以及白质和皮质散在区域有斑块状长T2信号。未见弥散限制或异常对比度增强。

讨论：

       急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种急性单相脱髓鞘病，其临床和病理特征与多发性硬化相似。本病最常见于儿童，但也可发生于任何年龄。病因可能为自身免疫性，一般在接种疫苗或病毒感染后发生。ADEM最常发生于10月至次年3月。发病机制可能涉及T辅助细胞致敏自身抗原（如髓鞘蛋白）。症状包括发热、头痛和脑膜刺激征。还可出现癫痫发作、局部神经功能缺损、木僵和昏迷。ADEM在临床上通常不同于多发性硬化：ADEM与暴露于病毒有关，有全身症状，有皮质征，脊髓后柱无异常。CSF分析对诊断十分关键。

       治疗包括使用激素，如果治疗及时，有可能完全康复。死亡率可高达10%-20%，但是此数据是在现代ICU技术出现前获得的。

       急性出血性脑白质炎是ADEM的一种严重变体，通常是致命的。病理上，血管周围有出血性坏死，主要位于半卵圆中心。主要的影像学特征是白质病灶在数天内迅速进展。

放射学诊断概述：

       CT扫描相对不敏感，但可显示散在的低密度区。T2WI 和 FLAIR通常可显示多个位于灰质-白质交界处、脑干、小脑和基底核的高强度区。视神经炎也很常见。可见实性或环状强化。弥散限制可有可无。脱髓鞘区域的ADC（表面弥散系数）图可见高信号。光谱可显示低NAA（1-萘乙酸）。发病和缓解期影像学发现均可滞后于临床表现。成功治疗后病灶消退，消退程度与临床改善程度有关。影像学很少能发现特征性病征。

疾病要点：

* ADEM是一种与多发性硬化相似的单相脱髓鞘病；

* 影像学极少能发现特征性病征；CSF分析对诊断至关重要；

* MRI显示散在部位有长T2信号，主要位于白质，但也可影响灰质。

                                                                                                                                                                                 （来源：美国影像教育网站）