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影像学表现:
MRI平扫T1WI可见鞍内、鞍上巨大囊实性占位性病变,有分叶,同周围界限尚清,增强后实性部分及囊壁明显强化,正常垂体显示欠清,下丘脑各结构受压上移,幕下脑干、小脑未见异常。
讨论:
颅咽管瘤是一种良性上皮肿瘤,组织学上分为成釉细胞型(囊性多见,好发于儿童)和乳头状型(实性为主,好发于成人)。
颅咽管瘤肿瘤多为囊性或部分囊性,完全实质性者较少,囊液呈黄色或黄褐色、咖啡色粘稠液体,内容物比较复杂,囊液内主要含有胆固醇结晶及普通蛋白、角蛋白和钙化成分,周围环绕纤维包膜,可为单囊或多囊结构。实质部分多在肿瘤的下半部,钙化常见,所以组织要十分坚硬。
临床上可出现与垂体瘤相似的症状,大约有一半的颅咽管瘤可侵犯蝶鞍,但很少有颅咽管瘤侵犯和破坏鞍底骨质。
临床常见症状:双颞侧偏盲,视神经萎缩,内分泌紊乱症候群,如肥胖、嗜睡、尿崩症等,以及颅内高压症。
发生部位,多涉及鞍上及鞍内。部分仅累及鞍上,极少数可仅累及鞍内。瘤体T1及T2加权像信号特征。绝大多数颅咽管瘤的T2加权像呈高信号。其T1加权像则随病变组成成分不同有明显差异。
(1)T1加权像呈低信号:见于囊性病变,囊液内只含少量蛋白。
(2)T1加权像呈等信号:见于实质性病变。
(3)T1加权像呈高信号:见于囊性病变,囊液内含较多蛋白及胆固醇或正铁血红蛋白。
有时,几种组合信号同时存在,见于囊实性混合病灶。
注射GD-DTPA后,一般呈轻到中度增强,以环状、壳状强化多见。有相当一部分的颅咽管瘤不增强。