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Sturge-Weber综合征即脑颜面三叉神经区血管瘤病，又叫软脑膜血管瘤，是先天性神经皮肤血管发育异常。
临床病理：
一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，出生时即可存在，以眼支分布区最明显，并同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，病侧大脑发育不良或萎缩。由于软脑膜血管瘤长期压迫或者继发性脑缺血引起皮质梗死，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化。临床表现有颜面部血管瘤、对侧痉挛性偏瘫和麻痹，智力发育障碍等。30%病人可发生青光眼与脉络膜血管瘤。
影像表现：
CT：平扫可显示病侧大脑半球顶枕区表面有弧带状或者锯齿状钙化。钙化周围可见脑梗死灶，偶见脑内出血灶，伴随脑发育不全的脑沟增宽、脑室扩大和同侧颅腔缩小、颅板增厚。增强扫描可显示皮质表面软脑膜的异常血管呈脑回状或者扭曲装强化，并有深部引流的扭曲静脉。
MRI：病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有弧条状低信号，代表钙化存在，但软脑膜的异常血管亦呈扭曲状低信号，如静脉血栓形成使血流缓慢，则呈团簇状高信号。
鉴别诊断：
根据临床症状、影像表现大多数病人可以确定诊断。
