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头部外伤3年，步态不稳，双手颤抖1年

患者：男性 28岁
主诉：头部外伤3年，步态不稳，双手颤抖1年。
体温：36.6℃
实验室检查：白细胞16.91x109/L, 粒细胞计数15.19x109/L,单核细胞计数0.88x109/L。

供稿人：龙潭楼我来投稿

您的诊断是什么?

表皮样囊肿
血管母细胞瘤
蛛网膜囊肿
听神经瘤

回答正确+4 经验值

[详情]

影像表现：

典型的表皮样囊肿由于生长缓慢一般瘤周水肿不明显，在T1WI上呈低信号或低、等混杂信号，当上皮脱屑钙化及瘤灶内出血时出现信号不均匀，常见到小斑片状、或不规则的等信号区，由于肿瘤不含血管结构，增强扫描肿瘤内容物和囊壁均不出现强化，当胆固醇肉芽肿形成时可见轻、中度强化，当出现明显不均匀强化时提示恶变可能。

病理结果：

灰白灰黄色碎组织一堆，总体积3x2x1cm。“后颅窝”：表皮样囊肿。

术中所见：

病变与脑干关系密切，约4×3×3cm，占据第四脑室，色黄，呈泥巴样，边界清，包膜完整，呈分叶状，血供差，阻塞终孔及中脑导水管，引起梗阻性脑积水。

讨论：

颅内表皮样囊肿(epidermoid cysts)又称胆脂瘤或珍珠瘤，是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致的一种先天性肿瘤，绝大部分为良性。是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，其发生率低，占全部颅内肿瘤的0.2％～1.8％。

为在妊娠3～5周神经管闭合时，神经与皮肤外胚层不完全分离，以致在神经沟内残留外胚层细胞。故该类肿瘤常发生于颅底或颅窝近中线区，如桥小脑角、中颅窝底鞍旁、后颅窝四脑室等处，属脑外肿瘤，其中又以桥小脑角最多。

鉴别诊断

1、血管母细胞瘤，又称血管网织细胞瘤，是一种血管源性肿瘤，其是成人常见的小脑肿瘤之一，占后颅凹肿瘤的7％，病理上血管母细胞瘤由密集的不成熟的毛细血管构成，血管间隙较大，囊变率高，约 80％。分囊实性、单纯囊性、实质性三大类型。

2、蛛网膜囊肿，多为圆形或椭圆形，几乎在所有自旋回波序列中病灶的信号强度与脑脊液信号一致，且信号均匀。应用FLAIR序列，表皮样囊肿的信号不被抑制，呈高信号，而被抑制的脑脊液呈低信号，病灶与脑脊液对比度提高，得以将脑池内的表皮样囊肿准确检出。

其他还需要与易形成囊性成分的脑实质肿瘤相鉴别，如桥小脑角囊变的听神经瘤。听神经瘤是颅神经瘤中最常见的一种，占小脑桥脑肿瘤的 80％。一般起源于听神经的前庭部分的神经鞘，绝大多数为神经鞘瘤。听神经多以患侧听力进行性降低、完全丧失为主要的症状。