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影像学表现：
4年前MRI见小脑小囊状影，大小约10mm；在T2WI上（图1）表现为高信号，在T1WI上（图2）表现为低信号；现MRI见病灶增大呈囊实性，实性部分位于病灶中央；在T2WI上（图3）囊性部分表现为高信号，实性部分表现为混杂信号；在T1WI上（图4）病变主体表现为低信号，外见高信号环；在DWI上囊性部分表现为低信号，实性部分表现为略高信号；在T1WI增强（图6、7）实行部分明显强化，肿瘤周边可见强化血管影；CT平扫（图8）肿瘤主体为低密度，中央实性部分为高密度。
讨论：
1、该病例临床确诊过程：该病例经手术，病理发现灰白色灰褐色组织，1.5×1.5×0.8cm，质中，易碎，伴有出血。免疫组化：CD34（血管++），F8（血管+），-inhibin（-），D2-40(+/-)，CK1/3（-），VM（++），CD10（-），GFAP（++），Ki-67（﹤2%+）。病理学诊断为血管母细胞瘤（图9）。
图9
2、血管母细胞瘤的一般情况
血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称为血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是一种血管源性肿瘤，可能来源于血管内胚层或造血干细胞，具体的组织学来源目前尚不明确。血管母细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤，组织学上肿瘤为良性。约占颅内原发肿瘤的1%～2.5%，占成人后颅窝肿瘤的 7%，常发生于小脑中线旁小脑半球，也可发生于脊髓，绝大多数为散发，少数多发。有些病人还可以并发视网膜血管瘤病，被称为Von Hippel’s disease，若再并有非肿瘤性肾、胰腺囊肿或肾肿瘤，则标为林道综合征（Lindau’s syndrome），它可以具有家族性，也可以散发。
3、血管母细胞瘤的的临床特征
血管母细胞瘤通常见于成年人，儿童罕见。出现症状的年龄在 30～40岁之间，男女比例2:1。常见的症状有头晕、头痛、共济失调，如果病灶靠近内听道会出现相应的听神经症状。有些血管母细胞瘤常伴有红细胞增多。
4、血管母细胞瘤的影像学表现
根据血管母细胞瘤的影像学表现，可将其分为 3种类型:大囊小结节型、单纯囊型和实质肿块型。
大囊小结节型是血管母细胞瘤的典型表现，也是最常见的表现类型。CT平扫略高于脑脊液的囊性低密度，附壁结节等或略高密度并位于病灶的边缘，增强壁结节明显强化。MRI平扫囊性部分T1WI呈略高于脑脊液低信号、T2W I高信号，壁结节T1WI显示清楚，呈略低信号。壁结节呈明显强化。肿瘤周围水肿轻。
单纯囊型少见，可能壁结节非常小而不能显示，整个瘤体呈现囊性占位，所以 MR增强扫描多方位观察非常重要。
实质肿块型也少见，形态不规则，CT平扫呈等密度，内有小的坏死区而呈低等混杂密度，增强实质部分明显强化。MRI上T1WI呈略低信号、T2WI高信号，坏死区呈长T1、长T2信号，血管流空影呈低信号，于T2WI上更容易发现。增强实质部分明显强化。
