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影像表现：
左侧大脑皮质区均可见脑回状及条索状高密度影，CT值285HU，左侧脑室未见明显扩大，左侧裂池及部分脑沟均可见增深增宽，左侧脑组织局限性萎缩，中线结构居中。附见右侧枕部硬膜外出血。
讨论：
脑颜面血管瘤综合症常称为Sturge－Weber综合症、脑三叉神经血管瘤综合征、皮肤神经软脑膜血管瘤病、脑颜面血管瘤综合症、脑三叉神经综合症等。其主要特点是面部微静脉畸形及其深部的脑膜、脑组织微静脉或静脉畸形所产生的合并症，如癫痫发作、偏瘫。小儿往往发育延迟，智力低下。如脉络膜有病变，可引起青光眼、视神经萎缩、失明等。
病因目前不明，可能系脑部血管和颜面皮肤血管的先天性发育异常所导致。
CT表现：
1、钙化常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。
2、脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。
3、患侧颅骨增厚，头颅不对称。
4、软脑膜血管畸形，增强扫描可强化。
5、同侧脉络丛增大，且显著强化。
鉴别诊断：
1、蛛网膜下腔出血：脑沟内呈高密度影，但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与Sturge-Weber综合征不同。
2、结核性脑膜炎：该病晚期改变可有局限性脑萎缩，脑膜钙化等表现，但是临床上有结核性脑膜炎中毒病史。
3、少枝胶质瘤：本病无颜面部三叉神经分布的血管瘤，颅内有局部轻度占位效应，无病侧局限性脑萎缩可鉴别。
