经典病例_读片会_男，25岁， T4平面以下传导束感觉障碍，双下肢截瘫

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影像学表现：

C5-T7节段髓内外脊椎管内外可见迂曲扩张血管的信号流空，椎旁形成软组织团块影，内有扩张迂曲的流空血管。相应节段的椎体及附件可见吸收及硬化。

讨　　论：

椎管节段性血管瘤病是脊柱某些节段性多组织受累的动静脉畸形（AVM），首先由Cobb描述，因而命名Cobb’s syndrome，是一种先天性疾病。脊柱、脊髓的血液供应起源于节段性后外侧动脉，当此部位发育不良时，相应节段皮肤、椎体、脊髓，甚至肌肉、内脏均可发生动静脉短路。这种病可发生于某个节段，也可发生于多个节段。影像学上可表现为蜿蜒迂曲的异常血管团，呈节段性分布，有时可见椎体、椎板及附件的破坏，并可见到血管钙化。脊髓造影可见脊髓膨大，髓周血管影及硬膜外占位征象。最后诊断须依靠血管造影，选择性血管造影则可分别显示皮肤、脊柱及脊髓的病变。MRI可显示呈节段分布的髓内外脊椎管内外的异常血管，也可显示椎旁的软组织病变、椎体及附件的病变。该病例呈现典型节段分布的脊髓内脊椎管内外的畸形血管，椎旁有软组织血管瘤，椎体可见骨质吸收和硬化，因此是比较典型的Cobb氏综合症。

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椎旁动静脉畸形

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硬膜下动静脉瘘

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髓内动静脉畸形

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多发血管母细胞瘤

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椎管节段性血管瘤病

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