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影像表现:
颈椎侧位片显示生理曲度变直,屈颈MRI可见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外腔增宽。
讨论:
平山病又称青年上肢远端肌萎缩,系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病。本病好发于青春期,男性多见。男女之比约20:1。临床表现及诊断标准: 典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。
临床表现主要有:
① 青春期早期隐匿起病,男性多见;
② 局限性上肢远端、手指及腕无力,伴有手及前臂远端肌群萎缩;
③ 寒冷麻痹和手指伸展时束颤;
④ 症状为单侧或以一侧明显;
⑤ 无感觉异常,颅神经损害,毒物暴露史,下肢、括约肌、脑干损害;
⑥ 发病后数年间呈进行性。