[详情]

【诊断】肝性脑病。

【病理与临床特点】 肝性脑病(hepatic encephalopathy)，也称肝性昏迷，见于急性肝功能衰竭或门一体静脉分流所致肝细胞功能障碍引起的精神、运动及认知异常。急性者病情凶险，可短期内死亡，而慢性者病情潜隐，易误漏诊。发病机制推测为细胞内渗透压增高所致的细胞毒性水肿。病因包括肝硬化与急性病毒性肝炎、自发性或医源性门一体静脉分流、药物及毒物作用、休克、败血症、肝胆系统先天性疾病等，肝硬化患者发生率超过50%。造成脑损害的相关代谢产物包括锰、氨基酸、胆红素、短链脂肪酸以及经肝脏降解的药物，影响神经递质传导、血脑屏障通透性以及能量代谢。可见脑皮质层状与假性层状坏死、灰白质交界区多发微小空洞样改变，胶质细胞毒性水肿、神经元缺氧性损伤及星形细胞增生。临床表现为意识障碍、抽搐、震颤、黄疸、慢性肝病体征及症状等。

【影像学特点】 双侧基底核，尤其是苍白球对称性异常。急性期CT呈弥漫性脑水肿，慢性期脑水肿减轻，并见脑萎缩，无强化。MRI检查：T1WI显示苍白球、丘脑下部、中脑高信号， 边缘较模糊，可能是肝功能损害引起血脑屏障对锰的通透性增加所致选择性锰沉积，文献报道慢性肝功能衰竭患者这种高信号发生率高达90%。其他T1WI信号增高的部位包括垂体、下丘脑、中脑红核周围。还可见脑萎缩，尤其是小脑萎缩。T2WI/FLAIR为等信号或稍高信号， 急性期呈高信号，累及大脑半球大部分皮质、齿状核及脑室周围白质，外侧裂周围及枕叶相对不受累。DWI显示急性期病变区扩散受限。MRS检查由于氨堆积引起肌醇与Cho下降，谷氨酸盐增高。研究表明，这种代谢变化与患者临床症状的严重程度及疗效有相关性。磁化传递成像，MTR下降。增强T1WI无异常强化。

【鉴别诊断】 ①Wilson病：壳核、苍白球、尾状核及丘脑对称性受累，T1WI可为低或高信号，无强化，可见特征性K-F环；②胃肠外营养：治疗史有助于诊断；③其他需根据病史和影像学表现鉴别的苍白球T1WI高信号病变，包括：AIDS患者脑血管病、高血糖、甲状旁腺功能亢进与低下、Fahr病、缺血缺氧性脑病、Langerhans细胞组织细胞病、I型神经纤维瘤病；④锰中毒：见于矿工及麻黄碱中毒者，T1WI也可见双侧壳核及尾状核等部位高信号，T2WI上信号无异常或低信号。MRS显示化合物谱线基线抬高，可能为锰的顺磁性作用所致。

【简要讨论】 本病以脑功能变化为主，具有可逆性，而临床上易忽略，影像学评价极其重要，检查技术首选。