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图像讲解:
图1和图2:T1轴位和冠状面图像显示主要位于肌锥外平面、与相邻肌肉等信号、伴有最小肌锥内延伸的软组织肿块(箭头所示为海绵状血管瘤)。图3:T1冠状面脂肪饱和对比增强所示的海绵状血管(箭头所示为增强的海绵状血管瘤)。图4:T1轴向增强图像显示假包膜的周边低信号边缘(箭头所示为假包膜)。图5:T2冠状面图像显示海绵状血管瘤内的薄间隔(箭头尖部位)。
本例知识精要:
1、海绵状血管瘤是成人最常见的眼眶肿块。
2、影像学特征有助于区分海绵状血管瘤与其他眼眶占位性病变。
讨论:海绵状血管瘤是最常见的眼眶先天性血管畸形。以女性为主,女性与男性的比例高达7:3。一直以来人们认为内分泌因素参与该病的发生,因为妊娠期间海绵状血管瘤生长更快速。海绵状血管瘤生长缓慢,由多种内衬于血管的内皮细胞和平滑肌组成。海绵状血管瘤边界清楚,为圆形或椭圆形病灶。周围压迫组织形成假包膜。
常见的临床表现是无痛性眼球突出。较大病灶可引起复视、视力障碍和眼内压升高。
海绵状血管瘤多位于肌锥内。较大的病变扩展至肌锥外。原发性锥外病变也有报道。骨内血管瘤较为罕见。
CT可显示病变位置和微钙化。静脉石和肉眼可见的钙化较为罕见。慢性病例可见骨重塑。 MRI上表现为均匀的软组织肿块,T1WI与肌肉等信号,T2WI高信号,边界清楚,大的病灶尤其容易识别。病变周边的低信号假包膜非常明显。使用对比剂后可见异质性斑片状增强,延迟显影时更为均匀。血管造影动脉期没有明显的肿瘤充盈。可见对比剂粘闭,延长至后期静脉相,与全身循环分隔开来。
对于情况稳定且无明显症状的病例,可采取观察的治疗方法。瘤内激光、冷冻外科和放疗外科技术是除手术外的其他替代方案。视觉障碍、外形美观原因或与肿块占位效应相关的症状是手术切除的适应症。手术后的复发率非常低。