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图像讲解：
图1和图2：T2轴向和冠状面成像显示双侧皮质下和深部白质存在多个高信号区域。
图3：T2加权FLAIR轴向图像显示右侧内囊后肢（蓝色箭头）和右侧胼胝体压部（黄色箭头）高信号区域。
图4：T2加权FLAIR图像显示右侧豆状核高信号（绿色箭头）。
图5：T1加权FLAIR增强图像显示无异常增强。
图6：无弥散受限。
本例知识精要：
1、亚急性硬化性全脑炎（SSPE）主要于儿童和青少年感染麻疹2-10年后发生。
2、如果不及时治疗，将从认知和行为的改变发展成为锥体外系症状、抽搐、眼部症状，最终昏迷甚至死亡。
3、T2加权和FLAIR图像显示高强度信号异常。
讨论：
SSPE是一种慢性进行性脑炎，非常罕见，一般发生于麻疹病毒感染后的2-10年。早期阶段的特点是个性、行为和智力的变化。进一步出现神经精神恶化，发展为共济失调、舞蹈病、肌张力障碍、肌强直、癫痫发作、肌阵挛、视神经萎缩和皮质盲。终末阶段是出现症状后的1~3年包括反应迟钝、植物神经功能紊乱、昏迷和死亡。
白质受累主要出现片状脱髓鞘，起病初期皮层下U形纤维不受累。在疾病的第一阶段，T2WI/FLAIR通常表现为顶枕区非对称灰质和相邻皮层下白质高信号。在疾病的早期可见增强和占位效应。基底神经节（特别是豆状核）、小脑、桥脑和额叶白质也可受累。在疾病第二阶段，皮质/皮层下病变缩小，T2WI/FLAIR显示脑室周围白质高信号。在终末阶段，脑室周围白质病变进展，发生严重实质受损。
该病通过特征性CSF和脑电图结果进行诊断。SSPE脑脊髓液检查通常细胞成分、葡萄糖、和总蛋白正常，但丙种球蛋白和抗麻疹抗体显著升高。通常情况下，血清中抗麻疹抗体滴度也明显升高。可见脑电图典型的“爆发抑制”。
主要是使用免疫调节剂干扰素和抗病毒药利巴韦林和异丙肌苷进行治疗，如果早期和终身使用，可能会限制疾病的进展。
