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患者，男，10岁，突发双下肢无力

患者，男，10岁，主因突发下肢无力入院，查体下肢反射减低，近期曾有病毒感染史。脑脊液检查提示蛋白水平增高。

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蛛网膜炎
格林巴利综合征
AIDS相关多发性神经根病
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图像讲解：

图1、图2、图3和图4：与使用对比剂之前的T1加权矢状面图像（图3）相比，注射钆对比剂后的矢状T1加权图像显示马尾增强和增厚（图4）。

本例知识要点：

格林-巴利综合征是一组异质性免疫介导疾病，特点是运动、感觉和植物神经功能紊乱。

传统认为，GBS是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，特点是进行性对称性上行性肌肉无力、瘫痪和反射减弱，不伴有感觉或植物神经症状，但变异者颅神经受累或单纯运动受累并不少见。

对于脑脊液和脑电图结果模棱两可或临床表现不典型的病例，可进行胸腰段脊柱MRI。 MRI表现为椎管内神经根和马尾异常增厚和增强。仅有前脊神经根增强强烈提示格林-巴利综合征。MRI是一种敏感但非特异性的检查。

讨论：

格林-巴利综合征（GBS）是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）。它是一种自身免疫性疾病，影响外周神经系统，通常由急性感染触发。病情通常较为严重，多表现为上行性麻痹无力，初始表现为腿无力，逐渐蔓延到上肢和面部，并伴深部肌腱反射完全消失。反射减弱或消失、植物神经功能紊乱和颅神经受累通常是相关联的。发病前一般先有细菌或病毒感染。近40％的患者血清空肠弯曲菌阳性。该病的诊断基于临床体征和症状、腰椎穿刺和电生理检查结果。CSF发现包括蛋白水平升高不伴有白细胞增多。提示GBS的神经传导结果包括神经传导减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长，F波延长或不存在。治疗选择包括支持治疗、血浆置换和免疫球蛋白。

虽然上行性麻痹是GBS最常见的疾病进展形式，但也存在其他的变异。Miller Fisher综合征（MFS）是GBS的一种罕见变异，表现为下行性瘫痪，是与较常见GBS相反的顺序。它通常会影响眼部肌肉，表现为眼肌麻痹、共济失调和反射消失。90％的病例检出抗-GQ1b抗体。急性运动性轴索型神经病（AMAN）也被称为中国麻痹综合征，攻击郎飞结的运动神经元，在中国和墨西哥较为普遍。本病有季节性，可以快速恢复。经常检出抗-GD1a抗体。急性运动感觉神经病（AMSAN）与AMAN相似，但还影响感觉神经，伴有轴索的严重损伤。恢复可能不完全。

进行放射学检查通常是为了排除其他病因。脊柱MR可以界定浸润性病因，如横贯性脊髓炎和因压迫导致的多发性神经根病。CSF或神经传导研究结模棱两可或临床表现不典型时，脊柱MRI可以证实或排除诊断。结果通常表现为脊髓圆锥周围神经根增厚和增强，并延伸至马尾。GBS病例神经内血管周围有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，伴有受累神经的脱髓鞘病变。椎管内神经根的异常增强提示血脑屏障破坏。椎管内神经根异常增强的鉴别诊断包括与艾滋病患者感染CMV相关的多发性神经根病、蛛网膜炎、结节病和转移性疾病，GBS增强最常见的部位可能是前神经根，而累及后神经根。MRI是一种敏感但非特异性的检查。运动无力和感觉变化与神经根增强模式和神经传导的研究结果具有相关性。

发布评论

: 王化刚 2022-01-25 21:04; 回复（0）（0）; 2 5 10 20

: 龙潭楼 2013-05-26 03:17; 回复（0）（0）; 2 5 10 20

: liujia781023 2013-05-10 23:50; 不错，学习一下; 回复（0）（0）; 2 5 10 20

: yaoyingjun 2013-04-25 07:52; 回复（0）（0）; 2 5 10 20

: swg123456 2013-04-24 22:08; 有病毒感染史及蛋白白细胞分离特征支持格林-巴利综合征; 回复（0）（0）; 2 5 10 20

: zhongkun123 2013-04-19 15:17; 该病临床诊断明确，但病因诊断值得斟酌。格林巴利综合征实际含义是急性感染性多发性神经炎，故名思意，该病的病因就是感染，所以，病因诊断甚为重要。该病主要考虑肠道病毒感染性多发性神经炎可能。相关检查应该完善，这会积累或弄清这类临床综合征的病因，对诊断的准确性和治疗的有效性提高很有必要。因为非感染因素也可引起类似症状，譬如中毒性、营养缺乏性等。严格讲该类病不是格林巴林病，但也可有蛋白白细胞分离特征，但根据此点特征，也会导致误诊（中毒性，激素有效，但大剂量静丙就不起作用，还会增加治疗负担）。而准确的病因诊断就不会导致这些疑惑了。; 回复（0）（2）; 2 5 10 20

: shibing 2013-04-19 07:32; 格林-巴利综合征; 回复（0）（0）; 2 5 10 20

: 骨科赵 2013-04-18 19:10; 学习了。; 回复（0）（1）; 2 5 10 20

: kallon 2013-04-18 17:06; 患儿近期有病毒感染史，表现为双下肢对称性无力，查体有腱反射减低，脑脊液有蛋白细胞分离现象，腰骶部MRI未见异常，考虑格林巴粒综合征。需进一步完善既往史，仍需观察病情有无向心性进展，有无外套样感觉异常。需行头颅MRI了解颅内有无异常。; 回复（0）（1）; 2 5 10 20

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