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图像讲解：
图1 头部 CT平扫显示双侧基底节，特别是壳核和尾状核（虚线圆所示）存在异常、对称的弥漫性低密度影。未发现急性出血。
图2 轴位T2成像显示壳核（红色箭头）和尾状核头部（橙色箭头）存在异常、对称的T2高信号。双侧丘脑内（蓝色圆圈）有较为模糊的T2高信号。
图3 轴位T2成像显示左后豆状核内存在直径9mm、边界清晰的T2高信号区域（橙色圆圈），可能代表坏死。
图4 轴位弥散、散加权成像显示双侧基底节（橙色箭头）均匀弥散受限，在ADC图中得到了证实（图中未示出）。
图5 中脑水平轴位T2成像显示“熊猫脸”征。除了双侧黑质网状部（“耳朵”，红色箭头）、红核（“眼睛”，黄色箭头）以及顶盖（“鼻子” 绿色箭头）以外，其它背景呈现高信号。
本例知识精要：
Wilson病是一种遗传性铜代谢缺陷性疾病，导致脑和肝铜沉积。肝功能障碍和严重精神神经症状很常见。
基底神经节特别容易受到毒素和代谢物的侵袭，因为基底神经节代谢活性高。全身性疾病往往双侧受累，而感染和肿瘤则往往累及单侧。
Wilson病常见的影像学改变是双侧豆状核、尾状核和丘脑T2高信号。
讨论：
Wilson病又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传疾病，影响铜代谢，发生率约1/30,000。这种疾病最早于1912年由英国神经学家Samuel Alexander Kinnier Wilson所描述。Wilson病患者胆汁铜排泄障碍，导致铜在肝、脑和眼中聚集。其他表现包括心肌病、肾小管性酸中毒、甲状旁腺功能减退。该病较早出现临床症状，偶发转移性肌炎较为常见，但神经精神症状，包括帕金森病症状、共济失调、抑郁或双极性障碍可在疾病进程的早期出现。肝脏受累的患者往往比其他身体部位的临床表现更快得到临床重视。诊断需要检测血清铜蓝蛋白、24小时尿铜或肝活检证实细胞内残留铜。
Wilson病的影像学表现主要是基底节，特别是壳核，也包括苍白球、尾状核和丘脑异常铜沉积。CT最常见的发现是豆状核和丘脑受累部位密度降低。铜不会增加受累部位的CT密度。受累部位很少在CT成像中被增强显影。大多数病例中可观察到脑实质容积减少。MRI成像中，壳核、苍白球、尾状核和丘脑的受累部位通常表现为对称的T2高信号和弥散受限。这些并非Wilson病特异的，因为基底节是代谢高度活跃的组织，容易受到一系列代谢产物和毒素累积的影响；因此，这些疾病可能也有类似的发现。重金属中毒、缺氧缺血性脑病、一氧化碳中毒或血管炎也可见到双侧基底节异常。其他少见的原因包括渗透性脱髓鞘、克雅氏病、1型神经纤维瘤病和脑炎。
实际上对于Wilson病具有诊断特异性的是脑桥和中脑的改变，也就是T2轴向成像的“熊猫脸”征。这是由于存在独特的不受累区域：红核（“眼睛”），黑质网状部位（“耳朵”）和上丘（“鼻子”）。
Wilson病的治疗需要改变生活方式，保证低铜饮食。通常使用螯合剂如青霉胺，一旦铜浓度恢复到正常范围，可使用锌使铜含量维持在一个可接受的范围内。对于暴发性肝衰竭患者，肝脏移植可能是初始治疗的选择。
