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图像讲解：
图1、图2、图3、图4：2011年10月22日轴位和矢状位FLAIR图像显示，脑室周围及皮层下白质广泛T2高信号。许多病变沿胼胝体周围放射状分布，是MS的典型表现，这有助于与莱姆病、偏头痛性血管病、慢性小血管和缺血性疾病进行鉴别诊断。
图5和图6：2011年10月22日轴位FLAIR像显示多灶性白质T2高信号，符合MS。
图7和图8：2011年12月20日与图5和图6相似水平的轴向FLAIR图像，显示右侧额叶后部存在新的T2高信号汇合区。接受那他珠单抗Tysabri治疗的MS患者如果影像学检查发现新的信号异常的大面积汇合区域，应考虑是否发生了进行性多灶性白质脑病。
图9、图10、图11：轴位T1增强图像显示肿块样改变，伴有明显的周围增强，部分累及前顶叶。与典型PML病变不同，炎症PML的增强和占位效应更为常见。
本例知识精要：
单克隆抗体例如那他珠单抗越来越多用于治疗难治性MS，但这种免疫抑制治疗使患者发生中枢神经系统PML的风险增加。这一病例具有PML的典型表现：幕上白质T2高信号汇合，无相关的占位效应或增强。
那他珠单抗治疗的患者如发生PML，将使临床医生处于两难。此时有指针停用那他珠单抗治疗，但是快速的免疫功能重建将使患者免疫重建综合征（IRIS）风险增加。已有文献描述了HIV患者在开始HAART后发生免疫系统重建综合征。
IRIS是一种侵袭性、而且往往是破坏性的免疫反应，可影响许多不同的器官系统。在发生PML的MS患者，IRIS表现为不同的成像模式即炎症PML。其成像特征不同于经典PML，炎性PML的特征是占位效应、血管性水肿和增强。
讨论：
PML是影响中枢神经系统的脱髓鞘疾病，是由广泛存在的一种多瘤病毒JC病毒重新激活所致，主要见于严重免疫功能低下患者。经典PML见于HIV患者，也见于因风湿疾病或器官移植接受免疫抑制治疗的免疫功能低下患者，特发性免疫缺陷患者，接受单克隆抗体治疗者。那他珠单抗是一种单克隆抗体，越来越多地应用于难治MS的治疗，该药使患者发生经典PML的风险增加。自2006年以来，已经有至少170例那他珠单抗治疗的患者确诊为经典PML，发生经典PML的风险估计在1.82:1000。
经典PML典型表现为局灶性神经功能缺损，如偏瘫、视力障碍或共济失调，临床症状取决于所累及的大脑区域。病理组织学检查，经典PML是一种脱髓鞘过程。受累的少突胶质细胞肿胀，存在嗜酸性包涵体和大密集嗜碱性核。通常可见JC病毒蛋白质和核酸染色阳性。经典PML通常炎症程度较轻。经典PML的MRI常表现为脑白质信号异常，首先累及皮层下U型纤维。病变周边弥散扩散。经典PML即使病变区域面积较大，通常也不会表现出局部占位效应。
炎症PML不太常见，文献报道较少。它是一种中枢神经系统的IRIS。IRIS是一种综合征，见于免疫系统严重受损患者免疫功能快速重建时，患者发生侵袭性、往往是破坏性的免疫反应。IRIS最初在接受HAART的HIV患者中报道，患者出现CD4计数迅速反弹。IRIS /炎症PML最近再次受到了关注，因为多例MS患者在诊断为经典PML停用那他珠单抗后细胞免疫系统迅速重建，与接受HAART治疗的HIV患者中观察到的情况类似。针对JCV病原体发生T细胞介导的强烈反应，这会导致严重的炎症反应，使神经功能反常恶化。在一项研究中，35例那他珠单抗治疗的MS患者被诊断为经典PML，其中32例（91％）在停用单克隆抗体治疗后发生炎症PML。炎症PML的成像特点不同于经典PML病变，常伴有占位效应，不规则，往往周边增强。然而，只有56％经病理证实的炎症PML患者出现影像学增强，对于那他珠单抗停药后临床恶化的患者，没有增强并不能排除炎症PML的诊断。
