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图像讲解:
图1和图2:矢状位T1加权MR图像显示额窦明显扩大(箭头所示)伴板障间隙增大。脑垂体已被手术切除。
本例知识精要:
肢端肥大症是由于生长激素生成过度所致,通常是由大腺瘤引起。
肢端肥大症的影像学表现是额窦显著扩大,板障间隙扩大,下颌前突。
在骨骺闭合前生长激素分泌过多则导致巨人症。
讨论:
促生长激素细胞或垂体前叶生成生长激素的细胞增殖并过度分泌激素时,就导致肢端肥大症发病。肢端肥大症的发病隐匿,进展通常非常缓慢。从症状发作到确诊的平均时间间隔约12年。
颅骨的鼻旁窦及乳突气室显著扩大。头盖骨和头皮软组织明显增厚。垂体窝可正常或扩大。由于垂体的位置,腺瘤扩大常引起压迫症状,包括压迫视交叉导致双颞侧偏盲。
促生长激素细胞的增殖也可能导致一组内分泌症状及临床表现,包括肢端过度生长、软组织肿胀、关节痛、下颌前突、空腹高血糖症、多汗、骨关节炎、闭经、阳痿、糖尿病、高血压、呼吸系统和心力衰竭。肢端肥大症可伴有其他内分泌疾病,包括MEN-1抗体综合征。McCune -Albright综合征患者通常伴有生长激素瘤,造成肢端肥大症。
小儿期长骨骨骺闭合之前生长激素分泌过剩,导致患者身材高大。这就是所谓的巨人症。
静脉对比增强垂体磁共振成像研究是明确生长激素过度分泌来源最敏感的方法。由于其起病隐匿,超过75%的肢端肥大症患者有大腺瘤(直径10mm)。影像学检查,垂体腺瘤通常表现为蝶鞍上的团块影,无法单独确定脑垂体,CT和MRI上与灰质等密度。腺瘤通常横向延伸至海绵窦或向背侧延伸至鞍上区。极少数的病例,当怀疑非垂体导致生长激素或激素释放激素过多时,有必要进行腹部和胸部CT或MRI检查。
分泌生长激素的微腺瘤或更大的压迫周边结构如视交叉的垂体瘤有手术治疗的适应症。经蝶骨手术适用于肿瘤直径10mm以下的患者。高达10%的肿瘤在术后复发,术后复发通常是残留肿瘤组织生长。对于这些患者,建议给予放疗和生长抑素类似物药物治疗。长期治疗包括每年术后MRI筛查以评估肿瘤切除术后有无复发。