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图像讲解：
图1和图2：对比增强轴位像显示整个左侧大脑半球尤其是顶枕区的静脉侧支额外扩张（箭头所示）。
图3：图像显示左侧横窦呈现“毛茸茸”样外观，提示慢性静脉高压导致内膜增生（箭头所示）。
图4和图5：图片显示横窦和乙状窦远端透明，符合血栓形成（箭头）。
图6、图7、图8、图9和图10：右颈外动脉造影显示左侧横窦隔绝部位快速充盈（箭头所示），随后逆流到皮层静脉使静脉血动脉化改变（椭圆所示），并引流到上矢状窦。这种畸形符合Cognard IV型dAVF。额外注射对比剂，发现左外颈动脉和左侧椎动脉瘘口向静脉窦内大量供血。未观察到经前循环向颅内供血的情况。
图11：微导管注入左横窦隔绝部位，显示血流逆流到皮层静脉，使静脉血动脉化。治疗前在手术室进行小范围开颅手术就可通过直接穿刺放置导管。
图12：图像显示左侧横窦隔绝部位进行了弹簧圈栓塞治疗。
图13：治疗后皮质静脉流速显著下降。
图14：轴向CT平扫证实线圈组件（箭头）恰位于枕骨开颅部位（虚线箭头）的内侧。
本例知识精要：
高流量dAVFs需要治疗，以防止灾难性出血。
无创成像上静脉侧支扩张和硬脑膜静脉窦毛茸茸样外观是诊断dAVFs的有用线索。
讨论：
dAVFs是指动脉和静脉结构直接连通的一种异常，连通病灶位于硬膜内。这种类型的血管畸形占所有颅内血管畸形的10-15％。通常情况下，主要的血供来自脑膜动脉。dAVFs是获得性病变，中年成人患者较为典型。基础病因往往是特发性的，但创伤史或静脉窦血栓形成是已知的危险因素。dAVF最常见的部位是横窦或乙状窦（40％）。其他可能的部位包括海绵窦、上矢状窦、直窦或边缘窦。
病人表现多种多样，往往与病变的分级或类型有关。患者可能的主诉有搏动性耳鸣、头痛、头晕/共济失调、杂音、视觉症状、癫痫发作、脑病或颅内出血。通过非侵入性成像进行诊断是有问题的，因为dAVF通常并没有大的畸形病灶。然而，供血动脉结构突出、多个扩张静脉侧支和硬脑膜静脉窦毛茸茸样外观，这些在适当的临床条件下都具有高度提示作用。dAVFs伴有窦血栓形成或狭窄。最新可用的CTA和MRA技术有望作为筛查或监测dAVFs的手段，但不能为制定治疗方案提供细节信息。
dAVFs的治疗方法已经非常成熟，治疗的选择取决于畸形的解剖结构。血管内介入治疗是大多数中心目前的治疗首选。经动脉颗粒或液体栓塞是普遍使用的技术。如果栓塞材料能够进入近端静脉，动脉侧治疗入路的成功率将得到提高，但也增加了继发性血栓形成的可能性。引流静脉窦的线圈栓塞术是血管内介入治疗的另一种选择。腔内治疗的潜在并发症包括脑梗塞、静脉窦血栓形成、肺栓塞、头皮溃疡、脱发等。对于不同特点的dAVF，补充手术闭塞和/或局灶放射治疗仍然是替代治疗方案。
dAVF的预后依赖于畸形经皮质静脉回流的程度。dAVF增加破裂和颅内出血的风险。静脉动脉化可能会导致动脉瘤形成。约98％无逆向引流的dAVF呈现良性过程，可以仅仅观察。因此，dAVF最终的治疗决定在很大程度上依赖于血管造影表现和患者症状的严重程度。
dAVFs有两种明确的分类方法：Borden和Cognard分类法
Borden分类：
Borden 0：无瘘形成
Borden 1：动静脉瘘（AVF）引流至静脉窦、无皮质静脉反流
Borden 2：AVF引流至静脉窦伴皮质静脉反流
Borden 3：AVF直接引流进入脑膜静脉
Cognard分类：
I型：瘘局限于窦壁伴前向血流
IIA型：瘘伴窦内逆向血流
IIB型：瘘伴血流逆向进入皮层静脉
III型：瘘直接引流至皮层静脉
Ⅳ型：瘘逆流进入扩张的皮层静脉
V型：瘘经过脊柱髓周引流
