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图像讲解
图1 大脑脚水平轴位T1脂肪饱和钆增强图像显示弥散光滑、结节性硬脑膜增厚和增强，双侧视神经周围增厚和增强。
图2 经颅底轴位T1脂肪饱和钆增强图像显示双侧第七/第八对颅神经周围增强和增厚。
图3 矢状位T1钆增强图像显示幕上和小脑幕硬脑膜呈弥散光滑结节状增厚，邻接蝶平面可见以硬脑膜为基底的肿块样病变。
图4 侧脑室额叶角回声不对称最小二乘估计（IDEAL）水和脂肪迭代分解冠状面T1钆增强图像显示，硬脑膜弥散光滑结节状增厚，邻近右额叶凸面和右颞叶可见以硬脑膜为基底的肿块样病变。
图5 颅底轴向脂肪饱和钆增强图像显示沿双侧IX / X / XI颅神经周围增强和增厚。
本例知识精要
特发性肥厚性硬脑膜炎（IHP）的原因是硬膜纤维化炎症。基本的病理生理尚未完全阐明，但可能涉及自身免疫机制。鉴别诊断包括淋巴瘤、转移性疾病、Rosai-Dorfman病、肉芽肿病变例如神经类肉瘤病和结核性脑膜炎。
IHP患者通常有多个硬脑膜肿块、硬脑膜增强、颅神经周围受累。
讨论
IHP是一种罕见的疾病，特征是整个脑和椎管脑膜的纤维化炎症。虽然这种慢性炎症性疾病的病因未知，但许多人推测，IHP可能与自身免疫机制相关。临床表现取决于炎性病灶的部位。通常情况下，IHP患者存在不同的颅神经病变，如视觉或听觉受损。脊柱受累的患者可表现为神经根病或四肢肌力下降。疾病症状因病变的位置和大小而异。许多患者有炎症过程的临床证据，包括血沉升高、白细胞增多和发热。其他的症状包括癫痫、头痛和颅内压增高的体征。
IHP诊断的明确需要进行神经影像学检查，组织病理分析进行证实。如果最初进行的是对比增强CT，其典型表现包括弥漫性硬脑膜增厚和增强。这些初步的检查结果在很大程度上是特异性，进一步钆增强MR神经影像是必要的。磁共振成像典型表现是硬膜增厚增强呈光滑结节灶。影像学随访往往可揭示疾病的进展，包括发生多个以硬膜为基底的肿块和颅神经周围受累。
IHP的诊断是排除性诊断。初次就诊后，有必要进行全面评估，以排除传染病（真菌、病毒和细菌）或潜在的恶性肿瘤（原发性和转移性疾病）。
大多数病例报告和小型案例系列报道，全身性给予糖皮质激素和其他免疫调节药物可使症状缓解，影像学病变部分消退。然而，部分患者也可能使用环磷酰胺和硫唑嘌呤得到受益。在极少数情况下，可以选择手术以解除硬膜肿块的压迫，清除颅神经周围的受累病变。
