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影像表现:
CT平扫在左侧颞枕叶皮质内可见“双轨状”或“脑回状”钙化,局部脑皮质明显萎缩,额窦和蝶窦的过度气化。MRI增强扫描在左侧颞枕叶皮质区可见蛇形软脑膜强化,左侧侧脑室的脉络丛相对于右侧明显增大。
讨论:
Sturge-Weber综合征也称脑三叉神经血管瘤病,“葡萄酒色”血管痣。一般认为系胚胎4~8wk时原始血管发育异常所致。Sturge-Weber综合征可见颜面部“葡萄酒色”血管痣,扁平或轻度隆起,压之可退色,常位于一侧三叉神经的分布,也可双侧受累或无面部表现者。癫痫、智力减退、偏盲和偏瘫是Sturge-Weber综合征主要的神经系统表现。Sturge-Weber综合征可能由于静脉引流发育不完善,导致在软脑膜的软膜层产生静脉瘤,同侧侧脑室脉络丛也常累及。约50%患者有智力低下和精神症状,在双侧Sturge-Weber综合征中更重。36%~70%的Sturge-Weber综合征患者有眼部症状,多在颜面部血管瘤同侧,包括青光眼及脉络膜、巩膜、结膜和视网膜血管瘤。Sturge-Weber综合征为散发、少见。
Sturge-Weber综合征基本病理特征为:面部皮肤血管瘤通常发生于上眼裂和眶上区,为类似于胚胎类型的毛细血管瘤;软脑膜血管病通常发生在同例的顶枕区,可向额叶及颞叶延伸,由于长期供血障碍与瘤体挤压,局部脑细胞呈层状坏死,胶质增生及钙盐沉积,血管瘤下的脑皮层局限性萎缩。
Sturge-Weber综合征的影像表现:
X线平片:约70%的患者可见枕顶区特征性钙化斑,顺脑回轮廓排列。
CT表现:钙化主要位于大脑表浅部,可为宽大全层齿状或曲线状钙化,呈“双轨状”或“脑回状”,颞顶枕区脑回状或蚯蚓状局灶皮层钙化是Sturge-Weber综合征典型表现;脑皮质明显萎缩,常始于枕叶,但无脑室扩大,患侧颅腔较对侧窄小,大脑皮层变薄,脑沟增宽,脑回变细,蛛网膜下腔显着扩大,侧脑室的扩大,中线结构的平行移位。
增强CT扫描:可显示钙化灶周围可被强化,软脑膜血管畸形可被强化,可有患侧脉络丛增大、强化,髓质静脉、室管膜下静脉增粗。
MRI较CT能清楚显示病变,增强MRI是Sturge-Weber综合征的首选方法,表现为局限性萎缩皮质的脑回状强化,其范围与平扫所示的钙化区相似,但更广泛;在T1加权像呈高信号;脉络丛增大呈高信号;MRI和DSA均显示皮层静脉减少而深部引流静脉明显增多并扩张
鉴别诊断:
根据临床症状、影像表现大多数病人可以确定诊断。