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影像表现：
CT平扫在左侧颞枕叶皮质内可见“双轨状”或“脑回状”钙化，局部脑皮质明显萎缩，额窦和蝶窦的过度气化。MRI增强扫描在左侧颞枕叶皮质区可见蛇形软脑膜强化，左侧侧脑室的脉络丛相对于右侧明显增大。
讨论：
Sturge-Weber综合征也称脑三叉神经血管瘤病，“葡萄酒色”血管痣。一般认为系胚胎4～8wk时原始血管发育异常所致。Sturge-Weber综合征可见颜面部“葡萄酒色”血管痣，扁平或轻度隆起，压之可退色，常位于一侧三叉神经的分布，也可双侧受累或无面部表现者。癫痫、智力减退、偏盲和偏瘫是Sturge-Weber综合征主要的神经系统表现。Sturge-Weber综合征可能由于静脉引流发育不完善，导致在软脑膜的软膜层产生静脉瘤，同侧侧脑室脉络丛也常累及。约50％患者有智力低下和精神症状，在双侧Sturge-Weber综合征中更重。36％～70％的Sturge-Weber综合征患者有眼部症状，多在颜面部血管瘤同侧，包括青光眼及脉络膜、巩膜、结膜和视网膜血管瘤。Sturge-Weber综合征为散发、少见。
Sturge-Weber综合征基本病理特征为：面部皮肤血管瘤通常发生于上眼裂和眶上区，为类似于胚胎类型的毛细血管瘤；软脑膜血管病通常发生在同例的顶枕区，可向额叶及颞叶延伸，由于长期供血障碍与瘤体挤压，局部脑细胞呈层状坏死，胶质增生及钙盐沉积，血管瘤下的脑皮层局限性萎缩。
Sturge-Weber综合征的影像表现：
X线平片：约70%的患者可见枕顶区特征性钙化斑，顺脑回轮廓排列。
CT表现：钙化主要位于大脑表浅部，可为宽大全层齿状或曲线状钙化，呈“双轨状”或“脑回状”，颞顶枕区脑回状或蚯蚓状局灶皮层钙化是Sturge-Weber综合征典型表现；脑皮质明显萎缩，常始于枕叶，但无脑室扩大，患侧颅腔较对侧窄小，大脑皮层变薄，脑沟增宽，脑回变细，蛛网膜下腔显着扩大，侧脑室的扩大，中线结构的平行移位。
增强CT扫描：可显示钙化灶周围可被强化，软脑膜血管畸形可被强化，可有患侧脉络丛增大、强化，髓质静脉、室管膜下静脉增粗。
MRI较CT能清楚显示病变，增强MRI是Sturge-Weber综合征的首选方法，表现为局限性萎缩皮质的脑回状强化，其范围与平扫所示的钙化区相似，但更广泛；在T1加权像呈高信号；脉络丛增大呈高信号；MRI和DSA均显示皮层静脉减少而深部引流静脉明显增多并扩张
鉴别诊断：
根据临床症状、影像表现大多数病人可以确定诊断。
