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影像讲解

图1：T1加权图像显示双侧脑室周围后部及左侧脑室周围前部低信号（箭头）

图2：T2加权像显示脑室周围白质高信号，部分病灶高信号、等信号同心环状排列（箭头）

图3：FLAIR像可见室周白质病变边缘水肿带（箭头）

图4-5：增强的T1加权图像显示更清晰的同心环，是诊断的关键（箭头）。

本例知识精要

Balo's 同心圆硬化

与其他多发性硬化类型一样，病变出现在脑室周围。 

与病变大小相比较,占位效应不明显

环形增强可能会提供诊断线索

讨论

Balo's 同心圆硬化（BCS）是一种罕见的脱髓鞘病，是多发性硬化（MS）的一种变异类型。组织学上，以髓鞘脱失带和髓鞘保留带（或髓鞘再生带）呈环状交替排列，病变可累及大脑半球、脑干、脊髓和视交叉。BCS的临床进程是多样的，这也是选择治疗方式的依据。

MRI显示，T1像上低信号和等信号带呈同心圆样交替分布，T2像上高信号和等信号呈同心圆样交替排列。T2像高信号带即髓鞘脱失带，并伴有胶质细胞增生和血管周围淋巴细胞浸润。增强的T1像上，病灶显示增强，即炎症反应带和白质保留带。

已经注意到，治疗一段时间后，同心圆带的差异会减弱，病灶也会减小。如果MRI检查不是在疾病早期进行，可能观察不到同心圆这一特征表现，而患者可能还在接受大剂量的类固醇治疗。

同心圆硬化影像学上需与ADEM(急性播散性脑脊髓炎)和淋巴瘤鉴别。ADEM一般有钆增强的多发病灶，但患者年龄不支持，并且没有病毒感染史。淋巴瘤会有更多的占位效应、增强更明显，没有免疫抑制剂使用史。