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影像讲解:
图1及图2:位于脑实质深部大片长T2信号,为脑炎改变,病理证实为脑曲霉菌感染;如果感染继续加重,可能外周会出现短T2信号影。
图3:增强可见病灶不均匀强化,以及病灶周围水肿。
图4:DWI显示无弥散受限,如果脑炎进一步加重,可能会出现脓肿,DWI弥散受限;
图5:HE染色显示淋巴细胞性增生以及多核巨细胞浸润;
图6:Gomori六亚甲基四胺银染色显示分支状的曲霉菌菌丝。
本例知识精要:
在免疫功能低下患者中出现新发神经系统症状需要考虑脑曲霉菌病,必须尽早开始治疗;
在免疫功能正常患者中出现侵袭性曲霉菌感染很少见,但近来有增多的趋势;
脑曲霉菌病影像学可见MRI病灶周围短T2信号,可能是由于病灶继发出血或者是大量菌丝生长所致。
讨论:
脑曲霉菌感染(侵袭性脑曲霉菌感染)很少见,但在免疫功能低下的患者中较为常见。最常见的感染菌株为A族烟曲霉菌,也可见到A族黄曲霉。通常是由呼吸道感染后血行播散至颅内,或者是在中性粒细胞减少症或使用类固醇激素患者中上颌窦感染时直接感染至颅内。在免疫功能正常患者中极为少见,机制不明。尚未被发现的具有免疫功能的细胞成分的或亚细胞成分可能发挥着作用。
在中枢神经系统中,曲霉菌感染可发生在脑膜,血管系统或者脑实质。颅内的病灶常常伴随着小动脉穿孔,基底节,丘脑,胼胝体,脑干是常见部位。灰白质交界区也可见到病灶,可见到菌栓或血行播散的证据。曲霉菌可入侵血管,因此,除了脑炎和脓肿的表现,颅内的感染可导致梗死和伴发的出血。极少数会导致曲霉菌性动脉瘤形成。
MRI上脑曲霉菌病通常表现为T1像上等信号至低信号病灶。在脓肿壁和周围血管源性水肿之间也可看到高T1信号以及低T2信号,可能是由于铁,锰以及高铁血红蛋白沉积所致。对于外周低T2信号,一种可能的解释是出血,大概25%的病灶会出现出血。此外,外周菌丝大量增生聚集也有可能会出现这样的表现。T1增强像可见均匀强化。曲霉菌形成的脓肿增强可能受限,由于免疫功能低下患者炎症反应通常较弱。典型的表现还包括DWI高信号,脓肿时较常见,偶可见外周DWI低信号。
免疫功能低下患者中发生脑曲霉菌病预后极差。尽早开始治疗十分重要。如果免疫功能低下患者出现意识状态的突然改变,精神症状,轻偏瘫,构音障碍,癫痫等,需要考虑脑曲霉菌病的可能性。应及时采用抗真菌治疗。同时应该排查是否存在肺部和上颌窦感染可能,及时行手术切除。除此之外,可给予氟康唑治疗,近期研究显示其优于两性霉素B。即使在免疫功能正常患者中,该病的死亡率也达67%。
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