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图像讲解:
图1-图2:矢状位和冠状位成像可见蛛网膜下腔间隙中大量圆形,增强病灶,沿沟回排列。
图3:T2像可见邻近白质出现血管源性水肿。蛛网膜下腔也可见异常信号。
图4:大脑镰处可见轻微弥散受限。
本例知识精要:
类风湿性脑膜炎是类风湿性关节炎(RA)的一种少见的中枢神经系统表现,伴或不伴活动性关节炎。症状不特异,包括头痛,意识状态改变,抽搐和局灶性神经系统症状。
可与视神经炎,脑积水,静脉窦血栓形成,巩膜炎和脑血管炎相关。
MR显示脑膜增厚以及强化,受累区域表现为T1低信号和T2高信号。
讨论:
患者活检证实为类风湿性脑膜炎诊断。采用地塞米松治疗3个月后患者症状和影像学表现改善。类风湿性关节炎累及中枢神经系统并不常见,但可能包括脊椎半脱位导致脊髓压迫,血管炎导致脑缺血,继发性淀粉样变以及颅内类风湿结节。
类风湿性脑膜炎可能伴或不伴活动性关节炎。然而,几乎所有患者均伴有类风湿因子和红细胞沉降率(ESR)的升高。症状可能包括头痛,意识状态改变,抽搐,视野改变以及双下肢无力或偏瘫,可能与视神经炎,脑积水,静脉窦血栓,巩膜炎以及脑血管炎有关。
诊断类风湿性脑膜炎需要排除其他可能的诊断,包括感染性脑膜炎,中枢神经系统肿瘤,其他类风湿性疾病,如系统性红斑狼疮和Behcet病,炎症性疾病如结节病。脑脊液表现与无菌性脑膜炎一致,细胞数轻度升高,蛋白和糖含量正常。核磁可见脑膜增厚以及强化。典型病灶表现为T1像上低信号,T2像上高信号。
目前针对类风湿性脑膜炎无明确的治疗推荐,既往病例报道显示单用类固醇治疗以及类固醇联合静脉环磷酰胺。在类固醇治疗效果差的患者中,英孚利息单抗和甲氨蝶呤可以稳定症状。尽管甲氨蝶呤是RA常用标准治疗药物之一,并且既往报道显示其治疗类风湿性脑膜炎亦有效,但需警惕其产生软脑膜蛛网膜的类风湿结节的风险。