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影像表现:
MRI平扫在胼胝体膝部见团块状长TI长T2信号,边界欠清,内部信号欠均匀,周围见大片状水肿,占位效应明显,双侧侧脑室额角受压变形。注射Gd DTPA后扫描,病灶显著且均匀强化,边界清。
讨论:
原发性淋巴瘤为较罕见的原发性中枢神经系统恶性肿瘤。它是指起源于颅内淋巴、网状细胞系统的一类肿瘤,以前曾称淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、软脑膜肉瘤、组织细胞性肿瘤、血管外皮肉瘤、混合性肉瘤、小胶质细胞瘤、混合性血管肉瘤和网状组织细胞肉芽肿性脑炎等等。WHO中枢神经系统肿瘤新的分类法仅有恶性淋巴瘤一项(malignant lymphomas), 分为III或IV级。
巨检:肿瘤形态多样,可孤立或多发圆形病灶,也可为境界不清的浸润或弥漫分布的病灶。镜下:70%的原发性淋巴瘤为大细胞淋巴瘤,少数为T-细胞型淋巴瘤,后者小淋巴细胞常沿血管周围向心性排列引起脑卒中。约一半为多中心病灶,可同时出现在脑的不同部位。常以血管为中心。中心坏死、出血、囊变不常见。
近年来,由于器官移植等情况使用免疫抑制剂有所增加,加上AIDS的发病率增多,原发性淋巴瘤的发病率有明显增加。任何年龄均可发病,免疫系统正常者发病高峰为50-60岁,免疫缺陷者好发年龄为30岁左右。
好发部位为额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体。脑干、下丘脑小脑也可累及。临床表现各异,主要为头痛、癫痫、局灶运动功能障碍,甚至半身瘫痪。此病对放疗较敏感,大多数可缓解,但一年之内可复发,预后较差。
【CT表现】
平扫:90%为等或略高密度结节状病灶,也可为较大的肿块,边界清楚或不清,周围可见水肿及占位效应。增强扫描:多数为明显均匀强化。弥漫生长者,可见广泛低密度区,增强后扫描可见强化。
【MRI表现】
平扫:T1加权像大多数呈等信号或略低信号。肿瘤可侵犯胼胝体并穿过中线进入对侧半球。T2加权呈等信号或略高信号。主要与肿瘤细胞排列密集、间质内水分少有关。肿瘤周围伴轻度水肿及中度占位效应。增强:Gd-DTPA增强后,免疫正常者多为均匀明显强化,而免疫缺陷者多为多发不均匀环形强化。
鉴别诊断:
1、脑膜瘤:单发的均匀强化的与脑表面接触的淋巴可酷似脑膜瘤,两者CT与MRI所见相似,脑膜瘤瘤体增强效应较淋巴瘤更明显,MRI多方位扫描重建图像可显示瘤体与脑膜的关系密切,MRI可见脑外肿瘤的特征,T2WI上邻近蛛网膜下腔增宽,肿瘤周围有高信号的脑积液包绕,增强可见脑膜尾征。
2、转移瘤:当肿瘤发生在皮层及皮层下且多发时,与转移瘤鉴别较难。往往呈小瘤体伴大面积水肿,瘤体和水肿间比例不相称,瘤体的不均匀性或环形强化,有原发肿瘤病史。
3、胶质母细胞瘤:CT平扫胶质母细胞瘤常为低密度或等密度,肿瘤内可有钙化,有明显瘤周水肿,增强扫描常不均匀强化,有时环状强化且有壁结节。