[详情]

影像表现：

CT平扫在左侧额叶及枕叶皮质内可见曲线形及不规则的高密度钙化影，局部脑皮质萎缩，左侧侧脑室的脉络丛相对于右侧明显增大。

讨论：

Sturge-Weber综合征又称为脑颜面血管瘤，系先天性神经皮肤综合征。临床表现典型，包括癫痫、智力低下、轻偏瘫、偏盲及三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。主要病理变化是颅内血管畸形，三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩，神经节细胞减少、变性、神经胶质增生，并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶，典型者颅内病变为单侧，而且与面部病变同侧。影像表现常为血管瘤病的后遗症。

Sturge-Weber综合征基本病理特征为：面部皮肤血管瘤通常发生于上眼裂和眶上区，为类似于胚胎类型的毛细血管瘤；软脑膜血管病通常发生在同例的顶枕区，可向额叶及颞叶延伸，由于长期供血障碍与瘤体挤压，局部脑细胞呈层状坏死，胶质增生及钙盐沉积，血管瘤下的脑皮层局限性萎缩。

Sturge-Weber综合征的影像表现：

X线平片：约70%的患者可见枕顶区特征性钙化斑，顺脑回轮廓排列。

CT表现：

1、钙化常见，多为单侧性，始于枕叶，逐渐向前发展，居脑表浅部位，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。

2、脑皮质萎缩典型，尤以右枕叶萎缩明显，亦可累及整个大脑半球，脑沟增宽，但脑室不扩大。

3、患侧颅骨增厚，头颅不对称。

4、软脑膜血管畸形，增强扫描可强化。

5、同侧脉络丛增大，且显著强化。

MRI较CT能清楚显示病变，增强MRI是Sturge-Weber综合征的首选方法，表现为局限性萎缩皮质的脑回状强化，其范围与平扫所示的钙化区相似，但更广泛；在T1加权像呈高信号；脉络丛增大呈高信号；MRI和DSA均显示皮层静脉减少而深部引流静脉明显增多并扩张。