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影像表现：

两侧侧脑室旁可见多发结节状、带状异常信号，与正常脑灰质相比呈等T1等T2信号，部分凸向侧脑室，周围无水肿信号，未见占位效应。

讨论：

脑灰质异位是一种神经元移行异常所致的先天性皮质发育畸形疾病。在胚胎发育过程中，当大脑的基本结构形成时，随之出现复杂交错的皮质形成过程：神经元的增殖、迁移、分化，及皮质结构的形成。在正常脑发育过程中，神经元迁移开始于妊娠第6～7周，20～24周结束。脑灰质异位是在胎发育过程中成神经细胞移行表面皮质过程中受阻，造成大量神经细胞聚集于脑室旁或脑白质中，形成异位的灰质。遗传、感染、中毒、辐射、缺血、缺氧等，都可成为起病因素。

MRI是诊断脑灰质异位最理想的方法。MRI具有软组织分辨率高，能够多方位、多层面、多序列成像优势，可以清晰分辨脑灰质和白质，还可显示与灰质异位伴存的其他中枢系统畸形。通常根据MRI特点将灰质异位症分为三型，即室管膜下型，皮层下局灶型及带状型。

皮质下局灶型：MRI主要表现为局灶性皮质下及白质内脑灰质样信号影，单发或多发，伴有脑裂畸形者呈脑回样或团块状病灶伴随脑沟一直延伸到白质深处，甚至抵达侧脑室边缘。该型有症状的患者最终几乎均出现癫痫，常伴有程度不等的运动、智力障碍。

室管膜下型：MRI表现为沿侧脑室壁散在分布的或呈串珠样的多发结节，可为双侧也可为单侧，部分结节突入到脑室腔内，导致脑室壁形态不规则、室腔变形。此型为临床中最常见的灰质异位类型，此类型患者常发生癫痫，并且初次发作年龄在十几岁。

带状型亦称为双皮质综合征：表现为灰质带位于侧脑室和大脑皮质之间，且与大脑皮质通过一层正常的白质带相分离，形成“双皮层”。此型是在MRI应用后才得以重新认识的，患者大多在儿童期即出现癫痫发作，并且有认知障碍及其他神经障碍的患者，其症状的严重程度与异位灰质的厚度呈正相关。

脑灰质异位常可合并中枢系统其他畸形，如透明隔缺如、脑裂畸形等。

鉴别诊断：

①胶质增生：CT平扫常与脑皮质呈等密度，但多有轻度强化，部分周围有水肿，有的可见钙化。

②结节性硬化：是常染色体显性遗传性神经皮肤病，特点是在脑、肾、肺、心、脾、消化道和骨骼发生错构瘤。临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤三征为特点。结节性硬化的特征性表现是在侧脑室周围发现钙化结节。

③淋巴瘤：好发于脑室旁，CT平扫常呈等密度或稍高密度，但瘤周有水肿，增强扫描病变强化。