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答案:C. (脱髓鞘性假瘤)
MRI影像表现:
平扫在右侧顶叶可见团块状占位病变,形态欠规则,边缘不光滑,以长T1长T2信号为主,病变周围可见长T1长T2不规则水肿信号,占位效应明显,中线明显左移。MRI增强扫描可见病变强化明显,且强化较均匀。一月后MRI增强扫描复查,显示病变明显吸收缩小,周围水肿消失,占位效应明显减轻。
【分析:右侧顶叶巨大占位,水肿明显,强化显著,保守治疗一个月后,病变明显好转,结合临床表现及患者年轻,考虑为脱髓鞘假瘤可能性最大】
讨论:
中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。
脱髓鞘性假瘤又称肿胀性脱髓鞘性病变,20 世纪70 年代末由国外学者首次报道,病理上与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎有相似之处,但又存在某些差异,目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
好发人群:统计文献报道,本病发病年龄最小者9岁,最大者 53岁,以青少年多见。男女发病无差异。部分患者有病毒感染和疫苗接种史。
起病形式:可急性、亚急性或慢性起病,以急性起病多见,随病程延长,病情逐渐趋于稳定。
生化检查:血常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高。有学者认为急性起病且脑脊液白细胞升高,可作为与脑肿瘤鉴别的依据。
临床症状:病变位于不同的部位则出现相应的神经组织损害症状。急性或亚急性起病者局灶性神经系统损害症状突出,常表现为突发肢体运动障碍或感觉异常,随病情发展而表现为单瘫或偏瘫。慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。
鉴别诊断:
1、幕上星形细胞瘤:Ⅱ级以下星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化,而脱髓鞘性假瘤通常有明显强化,可根据强化程度进行鉴别。Ⅲ~Ⅳ级星形细胞瘤虽然强化明显,但多为不均匀或花环状强化,可与脱髓鞘性假瘤进行困难。
2、海绵状血管瘤:常呈分叶状边缘,强化程度高,易反复出血而有含铁血黄素沉着。
3、转移瘤:常为多发,小病灶大水肿是其特点,增强扫描多为环形或结节状强化,有原发肿瘤病史。
4、实性血管母细胞瘤:本病多好发于幕下区,病变呈实性者少见,病变周围多无明显的水肿带,增强扫描病变可示有明显的增强,发生于幕上者少见。