[详情]
答案:B.(下丘脑错构瘤)
MRI影像表现:
MRI平扫于鞍背、垂体柄后方、脚间池及中脑前池处可见球形等T1、稍长T2信号占位病灶,广基底与灰结节相连,垂体柄未见受压征象,垂体形态及信号正常。增强扫描病灶无强化。
讨论:
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
下丘脑错构瘤表现为灰结节处异位的“脑组织”,病理切片可见错构瘤由分化良好、形态各异而分布不规则的各种神经元构成,星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间,其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。
因错构瘤中神经系统释放性腺激素,实验室检查可发现性腺激素水平增高。
根据下丘脑错构瘤特有的临床表现及神经影像学特征做出诊断并不困难。当小儿出现性早熟,痴笑样癫痫,MRI或CT显示脚间池占位性病变,注药无强化,首先考虑为下丘脑错构瘤。
鉴别诊断:
1、颅咽管瘤:儿童鞍上常见肿瘤,钙化囊变多见,实质和囊壁部分明显强化。
2、生殖细胞瘤:易播散转移,通常为鞍上、松果体、丘脑及基底节区多发占位。增强扫描明显均匀强化。
3、下丘脑星形细胞瘤:儿童鞍上第二常见肿瘤,明显均匀强化,肿瘤沿着视通路蔓延。