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答案：A （室管膜瘤）

手术记录

术中可见脑组织压力较高，局部可见肿瘤，色灰白，鱼肉状，边界尚清。沿肿瘤边界仔细分离，可见肿瘤质地不均，部分质硬、部分软脆，深部有囊变，囊液暗黄色、囊壁灰红色，鱼肉状。肿瘤血运丰富，边界尚清楚。沿边界仔细分离并分块切除肿瘤，大小约6*5*5cm。 

病理诊断

室管膜瘤，部分恶变-间变性室管膜瘤（WHO III级）。

概况

室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管周围的室管膜细胞。好发于儿童及青少年，男多于女，可发生于神经系统的任何部位 。但本病主要发生于脑室系统内，位于幕上者占40%，幕下者占60%，（其中90%发生于第四脑室）。极少数可发生于脑实质内，与脑室系统内室管膜瘤相比，其发生率较低，且发生于幕上较幕下多见。脑室外室管膜瘤起源于异位的室管膜组织，由胚胎残余的室管膜静止细胞所构成。

病例分型

2007年CNS肿瘤性病变中WHO将室管膜肿瘤分为：

①室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ级）；

②间变型室管膜瘤（WHOⅢ 级）；

③黏液乳头状瘤（WHOⅠ级）；

④室管膜下瘤（WHOⅠ级）。

影像表现

根据影像表现，有学者把脑实质内的室管膜瘤分为两型：(1)实质为主型。(2)大囊为主型。

CT表现：幕上脑实质内室管膜瘤好发于丘脑，其次是额叶、颞叶，肿瘤一般邻近脑室，有时可突入脑室，肿瘤多呈不规则形，可呈分叶状，边界尚楚，肿瘤内部常见大片囊变和钙化，有时可见肿瘤内部出血，有文献报道囊性为主肿瘤实质钙化发生率为62%，钙化多呈血管条状或点状，肿瘤周围多有轻度水肿，并明显占位效应。 

MRI信号特点：肿瘤因坏死、囊变、出血、钙化常见，故大部分肿瘤T1WI和T2WI信号常不均匀。以囊性为主的肿瘤轮廓规则，边缘光整，与周围脑组织境界清晰，其囊性部分T1WI和T2WI呈较均匀低信号和高信号，实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号。

强化特点：以囊性为主的肿瘤均为薄壁环形强化，肿瘤实性部分呈中度强化，肿瘤周围脑组织无异常对比增强；而以实性为主的肿瘤主要为厚壁环形强化和花环样强化，肿瘤实质显著强化，其中心坏死出血多见，而囊变较小较少。

鉴别诊断

囊性星形细胞瘤：多见于儿童幕下小脑半球实质内，以囊变伴结节为特征，而幕下脑室外室管膜瘤以成人实性肿瘤多见，增强后明显环形强化，而囊性星形细胞瘤很少强化，钙化相对较为罕见。

恶性星型细胞瘤：MRI多表现为混杂信号，也可呈花环状强化，坏死囊变多见，但该病发病年龄多较大，以40~50岁多见，界不清楚，周围水肿常较明显，增强扫描多呈明显不均匀强化。               

少突胶质细胞瘤：其与实性为主的室管膜瘤均多发生于额叶，前者钙化多见，出血少见，增强扫描也不如实性为主的室管膜瘤强化显著。

神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤：均发生于30岁前，颞叶常见，均以囊变伴结节钙化为特征，而脑实质室膜瘤以顶叶或颞顶枕叶交界多发，发病年龄以儿童及青少年为主，肿瘤实性部分通常表现为不规则团片状 。

血管母细胞瘤：多见于20~40岁成人，部分有家族史，T1WI表现为低信号囊性肿块，囊壁上可见小的等信号壁结节，T2WI囊肿表现为高信号，壁结节为等信号，大囊小结节”特点。