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MRI表现:
左颞下窝见不规则团块状稍长T1稍长T2信号灶,信号不均匀,边界欠清,增强后不均匀明显强化。
右额叶见团块状稍长T1稍长T2等Flair异常信号灶,信号欠均,病灶内见结节状明显长T1长T2高Flair囊变区,边界尚清,病灶周围见不规则大片状水肿区,增强后肿块明显强化,水肿区无强化。
左顶叶见一类圆形明显长T1长T2低Flair囊样灶,边界清楚,周边亦见水肿带环绕,增强后病灶呈环形强化。
手术记录及病理:
大体:右额叶脑内肿瘤,大小为4.5x4.0x4.0cm,血运丰富,病灶周围水肿明显。
镜下:肿瘤体积较大,轻度异型,胞浆红色,细胞呈上皮状,有坏死,病灶周围为纤维间隔和大量的淋巴细胞。
诊断:
生殖细胞肿瘤,结合免疫组化诊断为精原细胞瘤。
讨论:
颅内生殖细胞肿瘤罕见,颅内生殖细胞瘤约占所有颅内肿瘤的1%~2%。常见的发生部位位于中线区域,包括松果体区和鞍区,约占颅内生殖细胞瘤的76%~90%,基底节区和丘脑区是很少见的发生部位,偶见额叶。生殖细胞瘤好发于儿童和青年人,男多于女。生殖细胞瘤对放疗高度敏感,5年存活率高于70%。因此,提高生殖细胞瘤诊断的正确率对临床治疗和预后有重要意义。
与大脑灰质相比,生殖细胞瘤通常表现为T1 WI稍低信号或等信号,T2WI等或稍高信号,信号较均匀,但报道44%的生殖细胞瘤可见囊变。当蛋白含量高时囊变可表现为T1 WI高信号。生殖细胞瘤较少发生出血,周围无水肿或水肿较轻。增强扫描实性部分可见均匀一致的强化。生殖细胞瘤易沿着脑脊液种植转移,表现为室管膜下结节。不同部位的生殖细胞肿瘤MRI表现有所不同,大致分为松果体区型、鞍区型、基底节区型及其他型。
鉴别诊断:
基底节和丘脑区生殖细胞瘤需要和胶质瘤相鉴别,尤其是发生于年轻患者的毛细胞型星形细胞瘤,其信号为T1WI低信号,T2WI高信号,囊实性肿块是其特点,实性部分有强化,囊变明显,周围有水肿。信号特点有助于两者进行鉴别。脑内淋巴瘤位置较深,表现为T1WI和T2WI均为等信号,均匀一致的明显强化,周围水肿不明显。鞍区生殖细胞瘤应与鞍上颅咽管瘤相鉴别。颅咽管瘤有两个发病高峰,8~12岁的儿童和40~60岁成人,常表现为囊实性肿块,信号混杂,囊壁蛋壳样钙化为其特征。转移瘤有原发恶性肿瘤病史,小病灶大水肿,且多为多发。