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MRI影像表现:
平扫左侧眼眶外侧可见不规则形肿块,沿着眶外壁向眶尖蔓延,肿块呈等T1、等高T2信号,左侧蝶骨大翼骨质破坏,外直肌、上直肌及视神经受累。增强扫描肿块明显强化,强化不均匀,病变累及左侧蝶骨大翼及颞窝,左侧颞极脑膜可见增厚强化。
【分析:本例患者病情进展迅速,才1个月,肿块就沿着眶壁向眶尖生长,邻近骨质破坏,明显不均匀强化,血供丰富,首先得考虑恶性肿瘤。】
讨论:
腺样囊性癌过去称“圆柱瘤”,是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速,早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。
多数肿块边界不十分清楚,活动度差,有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散,发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多,并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨。
肿瘤在T1WI上呈中低信号,T2WI呈高信号或中高信号,增强扫描肿瘤强化明显。MRI可显示肿瘤侵犯邻近骨质及周围结构如颞窝、颅内等情况。
鉴别诊断:
1、泪腺混合瘤:肿瘤位于眶外上方泪腺区,肿瘤呈膨胀性增长,圆形或类圆形高密度块影,边界清楚、光滑,内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大。
2、泪腺淋巴增生性病变:常常同时累及泪腺眶部和睑部,表现为泪腺弥漫性肿大,形态和肿大的泪腺相仿,呈等T1等T2信号,信号相对均匀,增强扫描均匀强化,大多没有邻近的骨质破坏。
3、泪腺窝区神经源性肿瘤:正常泪腺组织呈受压改变,与病变分界清楚,肿瘤较大时较难鉴别。