您的诊断是什么?

视神经胶质瘤
海绵状血管瘤
视神经鞘脑膜瘤
眶内炎性假瘤

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影像表现

       CT平扫右侧眼球突出，右侧球后可见大小约3×4cm椭圆形软组织密度肿块影，CT值约60Hu，内部密度不均，可见沿着视神经走形条状钙化影，呈“双轨征”。肿块与内直肌分界不清，右侧眼眶内侧壁弧形凹陷改变。MRI平扫肿块呈稍长T1、稍长T2异常信号，其内可见点状、线样短T2信号影，肿块包绕视神经。右侧眼球内、外、上、下直肌受压移位。MRI增强扫描肿块明显均匀强化，肿瘤中央的视神经不强化，呈“双轨征”。

       【分析：球后肌锥内较大肿块，内有钙化且沿着视神经走形。邻近骨质结构只是凹陷受压移位而无破坏征象，首先考虑为良性肿瘤。MRI增强扫描显示肿瘤明显均匀强化而视神经不强化，呈典型的“双轨征”，结合临床，进一步考虑视神经鞘脑膜瘤可能性最大。】

讨论

       脑膜瘤是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，发生在颅内常见，在眶内相对少见。发生在眶内的肿瘤起源于视神经鞘脑膜者，称视神经鞘脑膜瘤。

       视神经鞘脑膜瘤早期多只有视力减退、视野改变等。少数肿瘤呈偏心性生长，可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。眼底改变：肿瘤发生在视神经前端者，早期可表现为视盘隆起，边界不清，色灰白。发生在后端者，早期即可出现视神经萎缩，呈继发性水肿性萎缩，较具特征性。视神经由于长期静脉高压，视网膜中央静脉与脉络膜静脉间形成侧支循环，即视睫状静脉，为特征表现。

       CT检查视神经鞘脑膜瘤可显示视神经增粗呈管状、串珠状、梭形、圆锥形等，部分患者可表现典型的“双轨征”，强化明显。肿瘤偏心性生长时可呈类圆形或不规则块状。

       MRI检查视神经鞘脑膜瘤在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号，信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，典型者可呈“双轨征”，而且尤其适合肿瘤颅内蔓延的观察，可在鞍上区发现明显强化的异常信号。

鉴别诊断

       1、视神经胶质瘤：儿童多见，视力缓慢减退甚至视力丧失。影像学检查可显示视神经梭形增粗，肿瘤可有囊性变，不伴骨质增生和“双轨征”是与脑膜瘤的重要依据。

       2、海绵状血管瘤：“眶尖空虚征”阳性，MRI多呈长T1长T2信号，信号相对均匀，且随着TE时间的延长，肿瘤在T2WI上信号显著上升，表现为“灯泡征”，增强扫描呈典型的渐进性强化。

       3、眶内炎性假瘤：临床有疼痛，激素治疗有效，CT表现为密度不均匀肿块．一般呈软组织密度，增强检查可有轻、中度强化。炎性假瘤具有多结构侵犯的特点，眼环、泪腺、眼外肌、眶脂体、视神经可同时或单独受累，眼环受累为巩膜炎及球筋膜炎所致，表现为眼环增厚，眶脂体受累表现为眶内球后脂肪内条状密度增高影，视神经受累表现为视神经增粗，为视神经鞘炎所致；眼肌受累表现为肥大性肌炎，常有肌腹及肌腱同时受累。