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CT影像表现：
两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影、蜂窝状影，以两中上肺野为著，部分囊腔可见融合表现，囊壁厚薄不均，囊腔间可见间质纤维化及小结节影像，两下肺野及肋膈角区病变较少，两侧胸膜未见受累，两侧胸腔未见积液。
讨论：
肺郎格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
PLCH肺大体标本表现为双肺散在的结节伴不同程度的囊腔样改变。双上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。结节的形状不规则，边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。在疾病进展过程中，病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。
鉴别诊断：
1、肺淋巴管肌瘤病：是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30~40岁。主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，周围一般看不见结节影。影像上囊状影呈弥漫性分布，两侧对称，没有主要的分布区，无中央与周围性的分布差异，即使肺底及肋膈角区也不例外地受累。约60%病例出现乳糜样胸腔积液。
2、肺结节病：结节病CT阴影分布比较均匀，虽以中上肺病变明显，但绝大多数伴两侧对称性肺门淋巴结肿大;其他脏器常同时受累。如有皮肤和浅表淋巴结受累，活检即可诊断。
3、特发性肺间质纤维化（IPF）：两者都有弥漫性阴影，但PLCH早期为小点、片状阴影混杂，分布以中上肺显著，纤维化程度较轻，肺体积无明显缩小，后期为网状结节、蜂窝肺。而IPF阴影首先出现在中、下肺野外带，病变集中在中、下肺，使下肺缩小，肺门下降并向纵隔靠拢，病变持续加重，晚期形成蜂窝肺，肺体积明显缩小，膈肌上抬。
