RCVS的真实发病率尚不清楚。回顾性人群研究估计，其年发病率约为3/100万人。美国全国住院样本数据显示，RCVS约占0.2/10万例住院患者，其中约75%发生于女性。考虑到既往疾病编码不统一、临床认识不足以及部分轻症患者可能未接受完整血管影像检查，实际发病可能被低估。

RCVS可发生于不同年龄段，既往报道年龄范围从4个月至76岁不等，平均发病年龄约42岁。女性患者通常发病年龄更大，更容易存在诱因，临床表现也可能更重。妊娠及产后相关RCVS约占8%～12%，患者年龄通常低于非妊娠相关RCVS。儿童RCVS可能同样存在漏诊，目前病例多集中于7～16岁青少年，男性占比更高，部分患者合并血液系统或风湿免疫疾病。

近年国际协作网络数据提示，RCVS的地区差异也值得关注。不同地区患者在脑损害比例、预后、继发性病因以及是否伴雷击样头痛方面可能存在差别，但这些差异也可能与医疗系统、转诊模式和病例选择有关。

RCVS与多种诱因有关，常见诱因包括血管活性药物、妊娠和产后状态、非法药物、体力或情绪应激、外科或介入操作、感染、代谢异常以及其他血管结构异常。许多患者同时暴露于多种诱因，因此很难在个体层面确认唯一致病因素。

血管活性药物是最常见的一类诱因。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂、曲普坦类、拟交感药物、麦角类药物、溴隐亭、部分免疫抑制剂和免疫调节药物等均有相关报道。近年来，抗降钙素基因相关肽（CGRP）单克隆抗体相关脑血管收缩病例也受到关注，但仍需更多资料判断其因果关系。

非法药物中，大麻是最常被报道的相关物质，其他如可卡因、苯丙胺类、摇头丸等也可见报道。由于多种药物混用、药物掺杂和诊断标准不一致，现有研究仍难以精确评估单一物质的独立风险。

产后RCVS多发生在分娩后第一周，可与子痫、先兆子痫或HELLP综合征重叠，也可出现在原本正常的妊娠中。妊娠期或产褥期高血压、内皮功能障碍、脑血管自身调节失败和血管生成因子失衡，可能共同参与这一过程。产后RCVS中，出血性并发症相对更常见。

体力活动、性生活、洗澡、高海拔、排便用力、咳嗽、喷嚏、强烈情绪刺激等也可诱发雷击样头痛和RCVS。这些情况可能与交感神经激活和儿茶酚胺释放有关。部分病例还与颈动脉或椎动脉夹层、未破裂动脉瘤、纤维肌性发育不良、COVID-19感染、基孔肯雅热病毒感染等有关。

RCVS的发病机制尚未完全明确，目前认为其核心环节包括脑血管张力调节异常、交感神经过度激活、内皮功能障碍、氧化应激和血脑屏障破坏。

脑血管张力异常是RCVS最直接的病理生理基础。突发的交感神经兴奋可促使去甲肾上腺素、神经肽Y等缩血管物质释放，导致脑血管收缩。急性期脑血管反应性受损，缓解期可逐渐恢复，这提示脑血管自身调节障碍在疾病中起重要作用。

内皮功能障碍同样受到重视。RCVS患者可出现内皮依赖性舒张功能下降，循环内皮祖细胞减少，尤其在血管收缩较重者更明显。氧化应激可能进一步加重血管收缩和内皮损伤，急性期尿液中8-异前列腺素F2α等氧化应激标志物升高，缓解期可恢复。

血脑屏障破坏可以解释部分患者出现PRES样脑水肿、凸面蛛网膜下腔出血和脑实质出血。一些研究显示，RCVS患者急性期可存在血脑屏障通透性增加。雌激素、孕激素、遗传易感因素和微小RNA调控也可能影响脑血管功能，但目前证据仍有限。

图 RCVS的病理生理学

雷击样头痛是RCVS最典型的表现。患者常描述为突发、剧烈、数秒至1分钟内达到峰值的头痛，常被形容为一生中最严重的头痛。既往队列中，95%～100%的RCVS患者报告雷击样头痛；在76%～85%的患者中，雷击样头痛可能是唯一临床表现。

头痛多为双侧，可从枕部开始并迅速扩散，也可表现为单侧疼痛。头痛常伴恶心、呕吐、畏光、畏声。与动脉瘤性蛛网膜下腔出血不同，RCVS的单次头痛发作通常较短，平均持续1～3小时。头痛常在1～3周内反复出现，Valsalva动作、体力活动、性生活、洗澡等均可诱发或加重发作。

需要注意的是，RCVS并不一定都有典型雷击样头痛。近期资料显示，最高约30%的患者可无雷击样头痛。非雷击样头痛表现更异质，起病可在数分钟内，也可较缓慢；疼痛程度从轻至重不等，部位可为弥漫性或局灶性。无雷击样头痛患者发生脑梗死和脑实质出血等并发症的风险可能更高。

局灶性神经功能缺损并不少见，约8%～43%的患者可出现脑病、视觉障碍、构音障碍、失语、共济失调、癫痫发作、肢体麻木或无力等表现。约三分之一患者在诊断后14天内可能出现临床恶化，其中一部分可遗留永久性神经功能缺损，严重者可死亡，产后病例中尤其需要警惕。

除急性期表现外，RCVS后的长期症状也逐渐受到关注。超过半数患者在血管收缩缓解3个月后仍可存在慢性头痛，部分患者需要药物治疗长达2年。近年来也有研究提示，部分患者可出现注意、执行功能等认知问题，常规简易精神状态检查未必能发现这些轻度改变。慢性头痛、疲劳、情绪症状和认知变化可能共同构成RCVS后综合征，但仍需更多研究确认。

影像学在RCVS诊断、病程监测和鉴别诊断中非常重要。急性雷击样头痛患者通常首先接受头颅CT检查。超过50%的RCVS患者初始CT可无异常。若存在异常，常见表现包括凸面蛛网膜下腔出血、脑实质出血和分水岭区早期缺血改变。RCVS相关凸面蛛网膜下腔出血多局限于皮质脑沟，与动脉瘤性蛛网膜下腔出血常累及基底池不同。脑实质出血多为脑叶出血，而非深部灰质出血。

图 RCVS患者典型脑实质影像学表现。

CT：A左侧额部大脑凸面蛛网膜下腔出血；B左侧基底节血肿破入脑室(白色箭头)。MRI FLAIR：双侧后部脑区高信号，提示血管源性水肿(C)。DWI可见多处皮层、皮层下及分水岭区弥散受限病灶(白色箭头)，分别见于右侧颞叶及双侧枕叶(D)、左侧小脑半球(E)、左侧枕叶(F)。

图 RCVS患者典型血管影像学表现

DSA：右侧大脑中动脉M1段、右侧大脑前动脉A1及A2段近端节段性血管收缩(A)。左侧大脑中动脉远端分支可见轻微节段性狭窄(黑色箭头)，其远侧血管管径恢复正常，符合血管收缩表现(B)。3D‑RA显示脑动脉多发节段性、多灶性血管收缩区域(C)。MRA：双侧大脑中动脉多处节段性狭窄(白色箭头)(D)。发病100天后复查磁共振血管成像，血管收缩征象完全消退(E)。

MRI对早期实质损害更敏感。弥散加权成像可显示缺血性梗死，发生比例约30%～39%，常位于分水岭区或后循环供血区。FLAIR序列可显示凸面蛛网膜下腔出血、PRES样血管源性水肿以及皮质脑沟内高信号。PRES样脑水肿约见于28%的患者，常呈双侧、对称分布，以顶枕叶和额叶为主，也可累及脑干和深部灰质。

血管成像是诊断RCVS的关键。CTA和MRA可显示多灶节段性狭窄与扩张交替，即典型的串珠样或香肠串样改变，常累及大脑中动脉、大脑前动脉和大脑后动脉。由于血管收缩具有动态演变特点，早期CTA或MRA可正常，必要时应在7～14天后复查。RCVS血管收缩常呈向心性进展，先累及远端M2、P2、A2等分支，随后向近端进展。血管收缩通常在12周内缓解。

DSA仍是诊断RCVS的金标准，尤其适用于CTA/MRA结果不明确或需识别远端细小血管狭窄时。DSA还可观察到血管痉挛对动脉内钙通道阻滞剂或其他血管扩张剂的反应。不过DSA为有创检查，存在夹层、卒中、短暂性脑缺血发作和造影剂肾病等风险，需权衡获益和风险。

高分辨率血管壁成像和动脉自旋标记灌注MRI可提供额外信息。传统观点认为，RCVS血管壁通常无明显强化，而原发性中枢神经系统血管炎更常见向心性壁增厚和强化。但近期研究显示，一部分RCVS患者也可出现血管壁强化，因此血管壁成像不能脱离临床和随访单独判断。ASL灌注MRI可发现血管狭窄区域低灌注，且灌注异常可随病情缓解而改善，有助于观察疾病动态变化。

RCVS的诊断难点在于其临床和影像表现与多种急症重叠。雷击样头痛首先需要排查动脉瘤性蛛网膜下腔出血、动脉夹层、垂体卒中、脑膜炎、脑静脉血栓形成和中枢神经系统血管炎等疾病。初始头颅CT、CTA/CTV或MRA/MRV、腰穿脑脊液检查，通常是鉴别诊断中的重要环节。

RCVS与动脉瘤性蛛网膜下腔出血都可表现为雷击样头痛和蛛网膜下腔出血。二者的一个重要区别在于出血分布和头痛形式。RCVS相关出血多为凸面蛛网膜下腔出血，常局限于1～3个相邻脑沟；动脉瘤破裂出血更常累及基底池和多个脑沟。头痛方面，动脉瘤性蛛网膜下腔出血多为单次发作，而RCVS常在数天内反复出现雷击样头痛。

RCVS与原发性中枢神经系统血管炎的鉴别更为关键。二者都可出现多灶血管狭窄，但治疗完全不同。RCVS起病更急，以雷击样头痛为主，脑脊液多数正常或仅轻度蛋白升高；原发性中枢神经系统血管炎病程通常更缓慢，头痛不一定为雷击样，局灶神经功能缺损可逐渐累积，MRI常提示不同时期梗死和白质病变，脑脊液约90%异常，可有轻度细胞增多、蛋白升高和寡克隆带。更重要的是，糖皮质激素常用于血管炎治疗，但在RCVS中与病情加重和不良结局相关，因此不应在诊断不清时轻率使用。

RCVS2评分和RCVS-TCH评分可为诊断提供辅助。RCVS2评分结合雷击样头痛、血管活性诱因、女性、颅内颈动脉未受累以及蛛网膜下腔出血等因素；评分≥5提示RCVS可能性较高，评分≤2则有助于排除诊断。RCVS-TCH评分则用于雷击样头痛患者的风险分层，复发性雷击样头痛、女性、诱因和发作时血压升高均会增加评分。但评分不能替代系统排查，特别是不能因为评分高而跳过动脉瘤性蛛网膜下腔出血的评估。

图 雷击样头痛诊疗思路及其鉴别诊断

目前尚无被证实能够改变RCVS自然病程的治疗。管理重点包括识别并去除诱因、控制症状、预防并发症和动态随访。

病史采集中应主动询问近期药物、保健品、非法药物、妊娠和产后状态、情绪或体力诱因、感染、手术或介入操作、血压波动等。可疑血管活性药物和物质应尽早停用。对于需要继续使用抗抑郁药或其他相关药物的患者，需在病情缓解后慎重评估，必要时缓慢重新引入，并密切观察头痛和血管影像变化。

血压管理同样重要。RCVS发作期常伴血压升高，明显高血压既可能是诱因，也可能是剧烈头痛和血管调节异常的结果。目前尚无明确最佳血压目标。对于收缩压超过180～200 mmHg的患者，可按高血压急症处理，早期谨慎降低平均动脉压，随后逐步控制。过度降压应避免，以免在血管收缩背景下增加缺血风险。

钙通道阻滞剂如尼莫地平和维拉帕米在临床中使用较多，但其是否改变疾病自然过程仍缺乏确证。部分研究提示，发病7天内使用尼莫地平可能减轻血管收缩；更多情况下，其使用主要是基于缓解头痛、改善血管痉挛的经验。硫酸镁、丹曲林、赛庚啶等也有小样本或病例报道，但结果并不一致。

糖皮质激素应避免使用。既往研究显示，糖皮质激素与RCVS患者临床恶化、新发影像病灶、血管造影进展和较差预后相关。对于RCVS与中枢神经系统血管炎难以区分的患者，应结合病程、脑脊液、血管壁成像和短期随访谨慎判断，必要时可等待数日观察疾病趋势，而不是过早启动免疫抑制治疗。

少数进展性病例可尝试动脉内血管扩张治疗或球囊成形，如动脉内尼卡地平、米力农、罂粟碱、尼莫地平等，但证据有限，且可能带来再灌注损伤等风险，不应常规使用。症状完全缓解后，可能诱发发作的性活动、剧烈运动等通常建议至少延后1～2周再逐步恢复。

RCVS总体预后较好。头痛和血管收缩多在数天至数周内缓解，绝大多数患者功能结局良好。住院患者中，约95%出院时改良Rankin量表评分为0～2。近期队列中，脑部并发症发生率约5%，且均为出血性并发症；3个月时约84%患者达到mRS 0。

长期结局主要取决于缺血性卒中、脑实质出血或严重脑水肿等并发症。大型病例系列中，随访时持续性局灶神经功能缺损比例约3%～20%，多数为轻中度。死亡率在不同研究中约0%～5%，多数研究约2%，产后重症病例是重要风险人群。

复发并不常见，大型队列中复发率约5%。偏头痛、运动和性活动被认为可能与复发有关。多数复发病例过程仍相对良性。需要注意的是，血管收缩缓解并不意味着所有症状完全消失。慢性头痛、疲劳、情绪障碍和轻度认知问题可持续存在，部分患者可能需要长期随访和针对性处理。

RCVS是一类以雷击样头痛和可逆性脑血管多灶收缩为主要表现的脑血管综合征。多数患者预后良好，但急性期仍可发生蛛网膜下腔出血、脑实质出血、缺血性卒中和PRES样脑水肿。遇到反复雷击样头痛，尤其合并产后状态、血管活性药物暴露、非法药物使用、剧烈体力或情绪诱因时，应将RCVS纳入鉴别诊断。

诊断上，RCVS需要结合临床病程、血管影像动态变化、脑脊液检查和鉴别诊断综合判断。CTA/MRA早期可阴性，必要时需复查；DSA可用于疑难病例；血管壁成像有助于与中枢神经系统血管炎鉴别，但不能单独决定诊断。治疗以去除诱因、控制血压、缓解头痛和防治并发症为主，目前缺乏确证的疾病修饰治疗。由于一部分患者存在慢性头痛和认知、情绪问题，RCVS的管理不应止于急性期，随访和长期症状评估同样重要。

参考文献：

de Sousa ÍA, Machado AdS, Veras AdO, et al. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A narrative review. Headache. 2026;66:1162-1180.