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答案:A.肾母细胞瘤
CT表现:
CT平扫在右肾区可见巨大囊实性肿块,边缘光滑锐利,密度稍低于正常肾实质且不均匀,瘤体内可见坏死、囊变密度。增强扫描肿瘤轻度强化,正常残余肾高密度强化呈新月形表现为“边缘征”,周围脏器受压移位。
讨论:
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤,是儿童常见的腹部肿瘤,占儿童期肿瘤的10%,居腹膜后肿瘤的首位,约占小儿泌尿系恶性肿瘤的90%。高峰发病年龄为2~5岁,90%的肿瘤在6岁前被诊断,肿瘤可发生于肾的任何部位,多单发,也可多中心起源,肿瘤大多始自包膜下肾皮质,肾外型少见;大多数患儿初次就诊时肿瘤体积较大,大多在100px以上。
临床表现主要为腹部包块、腹痛、腹胀、发热及镜下血尿等。
CT平扫为实性或囊实性肿块,体积较大,边缘常光整清楚,密度略低于正常肾实质。瘤体内可发生出血、坏死、囊变,少数可有细小斑点状钙化或弧形钙化(3%~15%)。增强扫描肿瘤轻度强化 ,正常残余肾高密度强化呈新月形称“边缘征”,为本病典型CT表现。肿块巨大可超越中线或达盆腔。肿块包膜不光整或肾周脂肪层模糊、狭窄常提示肿瘤外侵。腔静脉增粗或充盈缺损表示有癌栓存在,肾及主动脉旁淋巴结肿大。瘤体破裂扩散可发生腹膜后及腹腔种植。
鉴别诊断:
1、神经母细胞瘤:肿瘤的形态多不规则,呈“分叶征”;肿瘤内斑片状、细点状、菊团状及块状钙化更常见,腹膜后淋巴结增大及大血管包埋常见,远处转移以骨转移多见;多数为肾受压改变,肾脏轮廓完整,肾盂、肾盏变形较轻,但若神经母细胞瘤侵犯肾实质,则鉴别困难。
2、肾细胞癌:儿童少见,瘤体积一般较小,其边界不清,瘤内钙化常见,合并血尿、腰痛多考虑肾癌。
3、肾淋巴瘤:多见于非霍奇金淋巴瘤,年龄范围更广,多双侧发病,常伴腹膜后及肠系膜淋巴结增大。
4、肾横纹肌肉瘤:该病罕见,发病年龄较小,多在 1 岁以内,肿瘤内钙化较肾母细胞瘤常见,典型的钙化表现为勾画肿瘤轮廓的弧线样高密度影,肾包膜下积液较具特征,具有早期脑转移的特点。