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正确答案:B、混合型生殖细胞瘤
CT征象:
气管及左右主支气管无阻塞,右前中纵隔见一团块状软组织密度影,大小约162.5px×180px,CT值约31-51HU,其内密度不均,未见明显钙化征及脂肪密度影,增强后呈不均匀轻度强化,病灶与邻近血管分界尚清。右肺中叶支气管受压变窄,并见斑片状密度增浓影,边缘模糊,余肺纹理增多,增粗,余纵隔内未见明显肿大淋巴结。双侧胸腔未见明显积液征象。
治疗经过:
于2007年7月5日在全麻下行剖胸探查术,术中探得纵隔肿瘤位于右心房、上腔静脉、无名静脉及胸腺右前方,约500px×375px大小,内含毛发等,侵及心包、胸腺及右肺中叶,考虑为恶性肿瘤。行纵隔肿瘤切除+全胸腺切除术+部分心包切除及右肺中叶切除术。
术后病理(0712309):(纵隔):恶性混合性生殖细胞瘤,其中见有胚胎癌成份,内胚窦瘤成份和精原细胞瘤成份。
讨论:
发生于纵隔内的生殖细胞源性肿瘤,除畸胎瘤外,还包括精原细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌及混合型生殖细胞瘤等。后几种生殖细胞瘤较少见,几乎为恶性肿瘤。
纵隔恶性生殖细胞肿瘤相对少见,其中以精原细胞瘤常见,好发于男性青少年,年龄为l0~30 岁。肿块发现时通常较大,症状多出现在病程晚期。多表现为分叶状实性肿块,密度较均匀,极少含脂肪或钙化成分,肿块边缘不规则,肿块可侵及邻近的结构如胸膜或胸壁。当肿块内发生坏死或出血时,表现为密度不均匀。胚胎癌、内胚窦瘤和绒毛膜上皮癌均极少见,肿瘤常有明显坏死和囊变,多数呈浸润性生长,增强扫描可见肿瘤中心的低密度区内有强化的间隔。
以往认为纵隔精原细胞瘤可能为胸腺癌或睾丸精原细胞瘤的转移瘤,现在Polansky等人通过尸检生殖腺连续切片和长期随访并无原发于生殖腺病变的确切证据,证实为原发性纵隔肿瘤。它可能由退化不全的胸腺胚胎组织发生或由胚芽细胞而来。因此有人将其归为恶性胸腺瘤或畸胎类肿瘤。恶性程度较低,对放射线敏感,预后较好。发病年龄多见于21 ~40 岁,绝大多数为男性,女性也可发生。肿瘤总是位于前纵隔。常无临床症状。
较大的肿块并不是纵隔生殖细胞恶性肿瘤的特征性表现,但边缘分叶状,周围脂肪消失并侵犯邻近结构为较可靠的恶性征象。畸胎瘤出现脂肪和钙化,特别是肿块中出现脂肪/液体平面或骨化样钙化对诊断良性畸胎瘤具有特异性,因此前纵隔厚壁囊性肿块伴有脂肪或钙化的可初步诊断其为良性畸胎瘤。而肿块内出现钙化则不能作为纵隔生殖细胞源性肿瘤的良、恶性鉴别依据。非畸胎类肿瘤常呈无钙化或脂肪的实性为主肿块,难以与其他纵隔恶性肿瘤鉴别。