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答案:C、Castleman病
病理结果:(左颌下腺)Castleman病(巨淋巴结增生症),以浆细胞型为主。
手术过程:取左侧下颌骨下缘50px与下颌骨平行切口约175px,切开皮肤,皮下颈阔肌,肿块位于胸锁乳突肌前缘颌下三角内,源于左颌下腺,大小约3.5x87.5px,包膜完整,界限清,与周围组织广泛粘连,周围可见肿大淋巴结。肿块未侵犯周围重要组织器官,左颌下腺增大。
讨论:
Castleman病(CD) 是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。于1956年由Castleman首次报道并命名。至今该病原因不明。可能与HIV和人疱疹病毒8感染有关。
依据组织病理学CD主要分为三型:
1、透明血管型:占90%,其以淋巴滤泡、滤泡内外小血管增生及透明变性为主,多表现为单个肿块,邻近可有淋巴结肿大。
2、浆细胞型:占10%左右,期内血管成分少而大量浆细胞浸润,肿块以多结节为主。
3、中间型:前两者类型的混合。该病临床分型为局灶型(95%以上为透明血管型)和多中心型(多数为浆细胞型)。
CD可发生于任何年龄,以成人多见,儿童少见,发病无性别差异,可位于淋巴组织存在的任何部位及淋巴结内或淋巴结外。
成人在纵隔及双侧肺门多见,其次是颈部、腹部和腋窝;儿童以胸部及腹部多见,其次为颈部和腋窝 。
影像学表现:
CD的影像学表现与病理分型临床类型密切相关 。
局灶型CD(95%以上为透明血管型)多数仅累及单个淋巴结,影像上表现为边界清楚的单发软组织肿块 ,密度多较均匀,增强早期多数病灶明显均匀强化而延迟持续强化,且强化程度与邻近大血管一致,若病灶周围可见多个点状强化血管影更具有特征性,这与其病灶内有丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉有关。
多中心型(多数为浆细胞型),影像上表现为多发边界清楚的软组织肿块 ,密度多较均匀,增强扫描常为轻中度强化,这与病灶内主要以浆细胞为主, 缺乏或存在少量管壁透明变的毛细血管有关。
鉴别诊断:
1、淋巴结转移瘤:表现为颈部单发或多发淋巴结肿大,密度可均匀或不均匀,坏死常见,增强扫描后呈均匀或不规则环形强化,坏死区无强化,多有原发肿瘤病史;
2、颈部淋巴结结核:好发于青壮年,尤以青年女性多见, 临床上多有结核中毒症状,胸部常有结核病灶,增强扫描时因中心有干酪样坏死而周围肉芽组织增生而呈环形或分隔蜂窝样强化;
3、淋巴瘤:典型表现为双侧多发密度均匀, 轮廓清楚的肿大淋巴结,可融合成团,增强后呈轻中度均匀强化,坏死少见;
4、神经源性肿瘤:神经鞘瘤位于颈动脉的深面,推移颈动脉向前、外移位,易囊变,强化没有CD明显;颈动脉体瘤位于颈动脉分叉处,颈内外动脉分叉间距增宽为特征性表现,临床上肿块有搏动感,颈动脉血管造影可明确诊断。