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答案:D(巨淋巴结增生症)
影像学表现:
CT表现:
肺 窗:
左肺上下叶支气管分叉处下方见一大小约5.3cm×5.4cm×6cm的肿块影,边界光滑,周边各支气管通畅,余各层面肺组织密度均匀,肺血管走行自然,未见异常密度影。两肺门不大,结构清晰,气管、左右支气管及其大分支通畅。
纵隔窗:
左肺门肿块影,增强早期明显强化,CT值191HU,第二期CT值101HU,其内可见有条状钙化影,7区淋巴结增大,双期无明显强化。余两侧肺门、纵隔及两侧腋窝内未见明确肿大淋巴结。
讨论:
巨淋巴结增生症又称Castleman病或血管滤泡性淋巴样增生,是一种良性慢性淋巴组织增生性疾病。发病原因不明,临床少见,男女发病概率大致相等,分为局灶性和全身性,局灶性多表现为无症状孤立肿块,好发于纵隔、颈部,其次为腹盆腔、腋窝等少见部位,手术切除后预后良好,全身性多发于50岁以上,常伴非特异性全身症状及多系统受累,多表现为低热、乏力、肝脾大、贫血等,部分预后不良,甚至发展为其他类型肿瘤,如恶性淋巴瘤、浆细胞瘤、树突状网织细胞瘤、Kaposi肉瘤等恶性肿瘤。
分类:Keller根据病理学特点将其分为两类:透明血管型和浆细胞型,两者之间为过渡混合型。透明血管型主要表现为淋巴滤泡增大,滤泡内小血管增生,滤泡周围淋巴细胞呈同心圆环层排列,间质毛细血管广泛增生及各类炎细胞浸润,占本病的80-90%;浆细胞型主要由滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成,增生的滤泡内无血管,可见嗜酸性物质沉积,占本病10-20%。局灶型90%以上为透明血管型,而全身型大多数为浆细胞型。肿块内钙化与低密度影,一般认为系病变内增生小血管透明样变性、纤维化或闭塞,局部钙盐沉积,由于与血管分布一致,钙化常呈斑点、短条、分支状改变,发生率为5-31%。
影像学表现:典型影像学表现为类圆形或不规则形软组织肿块,密度较均匀,边缘光滑锐利,多膨胀性生长,有完整的包膜,大多可见邻近器官移位或变形,但无邻近结构的浸润、破坏及转移征象,较大病灶内可见钙化或低密度灶,透明血管型,增强扫描明显强化,与动脉同步,又称血管样强化,延迟扫描呈中度强化,直径<5cm者多均匀强化,较大者多不均匀强化,其内分支状钙化及肿块持续性强化为重要特征。浆细胞型为1组或多组淋巴结肿大,直径小于局灶型,可累及肺实质,表现为小叶间隔增厚和小叶中心结节,甚至出现支气管扩张,可轻到中度强化。
诊断鉴别:主要与胸腺瘤、肺癌、淋巴瘤、结核性淋巴结炎鉴别。胸腺瘤多合并重症肌无力,病灶多位于心脏大血管前。肺癌多好发于中老年,多合并有阻塞性肺炎肺不张。淋巴瘤淋巴结增大较明显,增大的淋巴结可融合呈团块或呈均匀软组织影,未治疗前,钙化少见。结核性淋巴结炎,受累淋巴结常界限不清,内部常有坏死,密度不均,环形强化。
本病例特点:本例病变发生于肺内较为少见,增强扫描影像表现符合透明血管型巨淋巴结增生症,病理结果同影像表现。