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影像讲解

图1：CT显示肾脏水肿增大及肾周明显水肿。

图2：增强CT显示左肾静脉扩张（红色箭头），无血栓形成征象。

图3：增强CT显示左肾静脉在通过腹主动脉和肠系膜上动脉之间时受压（红色箭头）。

图4：静脉造影显示左肾静脉支架及血流加快。

图5：磁共振胰胆管造影，屏气时T2加权图像显示左肾肿胀和支架产生的磁敏感伪影（红色箭头）。

讨论

胡桃夹综合征（nutcracker syndrome，NCS）又称胡桃夹现象（nutcracker phenomenon），即左肾静脉压迫综合征，是左肾静脉受到腹主动脉和肠系膜上动脉的压迫产生的症状性肾脏疾病。好发于儿童和年轻人，男性和女性均可发病，而男性患者更多。

解剖学基础

从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直，左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成40～60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角（图1）。左肾静脉需穿过这个夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中会受到挤压（图2），引起血流变化和相应的临床症状。

图1  双侧肾静脉走行

图2  右-正常肾静脉，左-受压的肾静脉

临床表现

高血压、血尿和左侧腰腹疼痛是本病的特征性表现和常见症状。

左肾静脉受压致肾静脉高压、扩张，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。

直立时脊柱前凸更明显，压迫左肾静脉，肾小球对蛋白滤过率增高超过肾小管重吸收能力，产生直立性蛋白尿。

左肾静脉还收集左侧性腺静脉血液，因此可能会导致男性睾丸、精索静脉曲张和女性盆腔淤血综合征，患者出现腹痛，立位或行走时加重。

辅助检查

可以个体化选择不同的辅助检查。

增强CT：最常见的异常是左肾静脉受压50%或更多，可能看到肾脏水肿增大及侧枝血管。

彩色多普勒超声：可用来测量左肾静脉和下腔静脉的血流峰值速度，并确定是否存在一个梯度。

左肾静脉造影：也可以用来评估左肾静脉和下腔静脉之间的压力梯度。

鉴别诊断

本病需与引起单侧肾脏肿大和肾周水肿的其它疾病鉴别，例如肾静脉受压或血栓形成、输尿管梗阻等。

治疗

儿童或侧支血管形成的患者，胡桃夹综合征可自行缓解。某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使之反复发作。

症状较轻的患者可以采取保守治疗。长期持续或大量尿血需进行手术治疗或血管内介入治疗。手术治疗包括左肾静脉下移-下腔静脉吻合术、自体肾移植和肠系膜上动脉切断再植术等。血管内治疗包括血管成形术和支架植入术，可以缓解症状、防止肾功能损伤。